а) Определения:
• Симптоматика, вызванная утечкой ликвора и снижением ликворного давления
• Послеоперационная, ятрогенная или посттравматическая утечка ликвора, ± псевдоменингоцеле
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Внутричерепные изменения:
- Равномерное утолщение твердой мозговой оболочки
- «Провисание» среднего мозга
- Субдуральные гидромы
- Субдуральные гематомы
- Каудальная дислокация миндалин мозжечка
о Позвоночные изменения:
- Спинальные гидромы
о Экстраарахноидальные (субдуральные или эпидуральные) скопления СМЖ:
В вентральной или дорзальной части спинномозгового канала
В непосредственной близости или вдали от точки утечки ликвора
- Дилятация вентрального эпидурального венозного сплетения, утолщение/контрастное усиление твердой мозговой оболочки
- Жидкостное скопление в паравертебральных тканях
2. КТ при синдроме утечки ликвора:
• Бесконтрастная КТ:
о Симметричные объемные образования в передне-наружных отделах эпидурального пространства (расширенные эпидуральные вены)
о Спинальные гидромы
о Кисты/дивертикулы дуральных воронок корешков
• КТ с КУ:
о Симптом «задернутой занавески», связанный с интенсивным контрастированием и расширением эпидуральных вен
3. МРТ при синдроме утечки ликвора:
• Т2-ВИ:
о Спинальные гидромы
о Кисты/дивертикулы дуральных воронок корешков
о Расширение вен эпидурального венозного сплетения, увеличение числа сосудистых полостей
• Т1-ВИ с КУ:
о Расширение и контрастирование вен эпидурального венозного сплетения
4. Другие методы исследования:
• Радиоизотопная цистернография (РИЦ):
о Уменьшение или отсутствие накопления радиоизотопа в области больших полушарий мозга в течение 24-48 часов
о Быстрое «вымывание» изотопа
о Часто раннее появление изотопа в почках и мочевом пузыре
о Примерно в 60% случаев позволяет установить точку утечки ликвора
• Миелография/КТ-миелография:
о Анатомические аномалии (дивертикулы паутинной оболочки)
о Локализация точки утечки ликвора
о По сравнению с РИЦ позволяет более точно охарактеризовать состояние
• МР-миелография:
о Интратекальное введение небольшого количества хелата гадолиния (0,5 мл на физиологическом растворе):
- Использование «off-label»
о Дает возможность динамической визуализации утечки ликвора в различных плоскостях
5. Рекомендации по визуализации:
• Исследование сначала головного мозга (ищите признаки спонтанной внутричерепной гипотензии [СВГ]):
о Утолщение, контрастное усиление твердой мозговой оболочки о «Провисание» среднего мозга
о Каудальная дислокация/грыжа миндалин мозжечка
о Субдуральная гидрома
• Исследование позвоночника, поиск точного места утечки ликвора оправдана только в следующих случаях:
о Безуспешность двух корректно выполненных попыток эпидуральной тампонады аутокровью
о Подозрение на посттравматический дефект твердой мозговой оболочки
о РИЦ или KJ-миелография показаны в случаях, когда необходимо локализовать точку скрытой утечки ликвора:
- Или для дифференциальной диагностики утечки СМЖ с другими послеоперационными жидкостными образованиями
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ головного мозга: диффузное равномерное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки у пациента с внутричерепной гипотензией.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: «проседание» среднего мозга, уплощение моста, исчезновение базилярных цистерн и дислокация миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Также можно отметить удлинение четвертого желудочка мозга.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ головного мозга: на уровне задней черепной ямки можно отметить диффузное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки, распространяющее вплоть до внутреннего отверстия слухового канала. Каудальная дислокация ствола мозга привела к деформации препонтинной и мостомозжечковой ликворных цистерн.
(Справа) Аксиальная КТ-миелография: случай переднего спондилодеза шейного отдела позвоночника с использованием опорного импланта и стабилизацией пластиной. Видны признаки обширной экстравазации контраста через дефект твердой мозговой оболочки в мягкие ткани правой боковой поверхности шеи.
(Слева) Т1-ВИ с КУ шейного отдела позвоночника: признаки полнокровия и контрастирования вентрального эпидурального венозного сплетения и небольшое ретроспинальное жидкостное скопление на уровне C1-C2.
(Справа) На боковой миелограмме этого же пациента отмечается экстравазация контраста на уровне С1-С2 с формированием здесь жидкостного скопления (функционирующий ликворный свищ).
2. Дифференциальный диагноз при расширении вен спинальных венозных сплетений:
• АВМ
• Тромбоз яремной вены (коллатеральный кровоток)
• Тромбоз НПВ (коллатеральный кровоток)
• Полнокровие вен выше уровня стеноза спинномозгового канала
3. Дифференциальный диагноз при утолщении и контрастировании твердой мозговой оболочки:
• Инфекция:
о Эпидуральный абсцесс:
- Изредка формируется и при отсутствии сопутствующего поражения смежных отделов позвонков и межпозвонковых дисков
• Опухоль (нередко можно видеть деструкцию/инфильтрацию задней покровной пластинки и корней дуги позвонка)
• Прочие состояние (например, саркоид)
(Слева) На аксиальной КТ-миелограмме на уровне каудального отдела крестцового канала визуализируются многочисленные заполненные контрастом кисты дуральных воронок корешков. Также можно отметить экстравазацию контраста по ходу крестцовых корешков в полость таза.
(Справа) На аксиальном FS Т2-ВИ у этого же пациента определяются кисты твердой мозговой оболочки крестцового канала а также жидкостные скопления по ходу крестцовых корешков в полости таза.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с ликворным свищем в дистальном отделе спинномозгового канала: диффузное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки на уровне шейного отдела позвоночника, намета мозжечка и вдоль ската основания черепа.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: двусторонние накапливающие контраст «опухоли» в передне-наружных отделах эпидурального пространства, представляющие собой расширенные вены эпидурального венозного сплетения у пациента с синдромом утечки СМЖ.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ шейного отдела позвоночника: выраженная дилятация эпидурального венозного сплетения на фоне внутричерепной гипотензии.
(Справа) Сагиттальный КТ-срез с КУ верхнешейного отдела позвоночника: контрастированы расширенные вены эпидурального венозного сплетения у пациента с внутричерепной гипотензией вследствие утечки СМЖ.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Низкий объем СМЖ вследствие ее утечки или избыточного дренирования:
- Операция или травма (в т. ч. обычное падение)
- Интенсивная физическая нагрузка, изнуряющий кашель
- Люмбальная пункция (постпункционная головная боль [ППГБ])
- Аномалии твердой мозговой оболочки (например, при синдроме Марфана)
- Разрыв дивертикула паутинной оболочки
- Тяжелая дегидратация
• Генетика:
о У 20% пациентов со спонтанной симптоматикой утечки ликвора обнаруживаются малые скелетные признаки синдрома Марфана
• Сочетанные изменения:
о Внутричерепная субдуральная гематома
о Синдром Марфана:
- Дефект твердой мозговой оболочки
- Разрыв дуральной воронки корешка или ее дивертикула
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жидкостное скопление, сообщающееся с дефектом твердой мозговой оболочки
3. Микроскопия:
• Утолщенная твердая мозговая оболочка с признаками фиброза, многочисленные расширенные тонкостенные сосуды:
о Иногда видны признаки неспецифического воспаления
(Слева) Аксиальный срез, T2*GRE МР-И грудного отдела позвоночника: в дорзальном отделе спинномозгового канала определяется жидкостное скопление, локализующееся по всей видимости в субдуральном пространстве. Пациент предъявлял жалобы на выраженную головную боль, сохранявшуюся около недели после люмбальной пункции.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ у этого же пациента визуализируется ликворная гидрома, распространяющаяся от шейно-грудного перехода до верхних поясничных позвонков. Некоторая гиперинтенсивность сигнала по сравнению с нормальным ликвором может быть связана с несколько увеличенной в этой жидкости концентрацией белка.
(Слева) Сцинтиграмма пациента с СВР после интратекального введения 111In-ДТПА. Через четыре часа после введения изотопа его активность обнаруживается в мочевом пузыре, что служит косвенным признаком функционирующего ликворного свища.
(Справа) Сцинтиграмма этого же пациента через 24 часа после введения РФП. На уровне Т1-Т2 справа, в области ликворного свища, сформировавшего из дивертикула твердой мозговой оболочки, определяется аморфная зона накопления изотопа. Небольшой дивертикул также виден слева. Недостаточное восходящее распространение изотопа и отсутствие контрастирования больших полушарий мозга является косвенным признаком утечки СМЖ.
(Слева) Сцинтиграфия, пациент, которому выполнена радиоизотопная цистернография: экстравазация значительного объема РФП на уровне грудного отдела позвоночника. Пациент предъявлял жалобы на выраженную постуральную головную боль и в конечном итоге у него был обнаружен дефект твердой мозговой оболочки, полученный им в ходе недавно перенесенной торакотомии.
(Справа) На отсроченной КТ-миелограмме у этого же пациента отмечается экстравазация контраста в правую плевральную полость на уровне, соответствующем уровню экстравазации РФП при предыдущем исследовании. В последующем пациенту выполнена ревизия и хирургическое закрытие дефекта твердой мозговой оболочки.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина синдрома утечки ликвора:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постуральная головная боль, не купируемая анальгетиками
о Низкое давление ликвора по данным люмбальной пункции ± плеоцитоз, увеличение концентрации белка в ликворе
о Другие симптомы/признаки:
- Односторонний или двусторонний парез VI ЧМН, другие расстройства зрения
- Боль по задней поверхности шеи и в межлопаточной области, корешковая боль
- Тошнота, рвота
- Редко: оглушение, смерть
• Особенности клинической картины:
о Постуральная головная боль после люмбальной пункции или вмешательства на позвоночнике
2. Демография:
• Эпидемиология:
о М :Ж= 1 : 2 (спонтанная гипотензия)
о Пик заболеваемости = 30-40 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• В 70% случаев симптоматика разрешается спонтанно в течение трех месяцев (исчезают утолщение твердой мозговой оболочки, полнокровие вен; реабсорбция ликвора в очагах его скопления)
• У 20-25% пациентов ликворный свищ продолжает функционировать, сохраняется головная боль
• Прогноз в отношении выздоровления обычно благоприятный
• Редкие осложнения: кома и смерть вследствие вклинения ствола мозга
4. Лечение синдрома утечки ликвора:
• Консервативное лечение, направленное на восстановление нормального объема ликвора (покой, гидратация, препараты кофеина/теофиллина)
• Другие методы лечения:
о Основным методом лечения является тампонада дефекта твердой мозговой оболочки аутокровью:
- 15-30 мл, люмбальная пункция:
При неэффективности первой процедуры ее повторение с использованием большего объема крови
- Прицельная тампонада на уровне дефекта обладает большей эффективностью
- При неэффективности тампонады аутокровью возможна прицельная тампонада с использованием фибринового клея
о Эпидуральное введение физиологического раствора (применяется редко)
о Хирургическое лечение при крупных дефектах, разрывах дивертикулов или кистТарлова
• Послеоперационный свищ:
о Тактика лечения может включать повторные люмбальные пункции или диверсификацию тока ликвора (люмбальный дренаж) для уменьшения и последующего спонтанного закрытия дефекта твердой мозговой оболочки
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Внутричерепная цистернография применяется для диагностики врожденных дефектов средней черепной ямки или височной кости
• Описаны редкие случаи трансформации внутричерепной гипотензии после эпидуральной тампонады во внутричерепную гипертензию
2. Советы по интерпретации изображений:
• Признаками ликворной гипотензии при исследовании пациента с жалобами на головную боль являются «провисание» среднего мозга и утолщение твердой мозговой оболочки задней черепной ямки
ж) Список использованной литературы:
1. Kranz PG et al: Spinal meningeal diverticula in spontaneous intracranial hypotension: analysis of prevalence and myelographic appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 34(6):1 284-9, 2013
2. Akbar JJ et al: The role of MR myelography with intrathecal gadolinium in localization of spinal CSF leaks in patients with spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol. Epub ahead of print, 2012
3. Luetmer PH et al: When should I do dynamic CT myelography? Predicting fast spinal CSF leaks in patients with spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol. 33(4):690-4, 2012
4. Alaraj A etal: Angiographic features of "brain sag". J Neurosurg. 1 15(3):586-91, 2011
5. Cho Kl et al: Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology. 76(13):1 139-44, 2011
6. Kranz PG, Gray L, Taylor JN. CT-guided epidural blood patching of directly observed or potential leak sites for the targeted treatment of spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol. 32(5):832-8, 2011
7. Rahman M et al: Spontaneous intracranial hypotension: dilemmas in diagnosis. Neurosurgery. 69(1):4-14, 2011
8. Thomas DL et al: Radionuclide cisternography in detecting cerebrospinal fluid leak in spontaneous intracranial hypotension: a series of four case reports. Clin Nucl Med. 34(7):410-6, 2009
9. Wang YF et al: Heavily T2-weighted MR myelography vs CT myelography in spontaneous intracranial hypotension. Neurology. 73(22): 1892-8, 2009
10. Albayram S et al: Gadolinium-enhanced MR cisternography to evaluate dural leaks in intracranial hypotension syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 29(1): 116-21,2008
11. Tsai PH et al: Comparisons between heavily T2 -weighted MR and CT myelography studies in two patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 28(6):653-7, 2008
12. Yoo HM et al: Detection of CSF leak in spinal CSF leak syndrome using MR myelography: correlation with radioisotope cisternography. AJNR Am J Neuroradiol. 29(4):649-54, 2008
13. Tsai PH etal: Heavily T2-weighted MR myelography in patients with spontaneous intracranial hypotension: a case-control study. Cephalalgia. 27(8):929-34, 2007
14. Cohen-Gadol AA et al: Surgical anatomy of dural defects in spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. Neurosurgery. 58(4 Suppl 2):ONS-238-45; discussion ONS-245, 2006
15. Kelley GR et al: Sinking brain syndrome: craniotomy can precipitate brainstem herniation in CSF hypovolemia. Neurology. 62(1 ):157, 2004
16. Eross EJ et al: Prolonged neurologic complication and MRI abnormalities consequent to intracranial hypotension. Headache. 43(4):415, 2003
17. Luetmer PH et al: Dynamic CT myelography: a technique for localizing highflow spinal cerebrospinal fluid leaks. AJNR Am J Neuroradiol. 24(8): 171 1 -4, 2003
18. Rothrock JF: Low pressure headache and pseudosubdural hematomas. Headache. 43(9):1009, 2003
19. Schievink Wl et al: Recurrent spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak associated with "nude nerve root" syndrome: case report. Neurosurgery. 53(5): 1216-8; discussion 1218-9, 2003
20. Schievink Wl et al: Recurrent spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension: a prospective study. J Neurosurg. 99(5):840-2, 2003
21. Whiteley W et al: Spontaneous intracranial hypotension causing confusion and coma: a headache for the neurologist and the neurosurgeon. Br J Neurosurg. 1 7(5):456-8, 2003
22. Black P: Cerebrospinal fluid leaks following spinal surgery: use of fat grafts for prevention and repair. Technical note. J Neurosurg. 96(2 Suppl):250-2, 2002
23. Chen CJ et al: Spinal MR findings in spontaneous intracranial hypotension. Neuroradiology. 44(12):996-1003, 2002
