а) Определение:
• Редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани и кроветворных элементов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника, содержащее жир
• Локализация:
о Надпочечник:
- Вненадпочечниковые миелолипомы встречают редко (пре-сакральная, ретроперитонеальная)
• Размер:
о Обычно-2-10 см, редко-10-20 см
• Основные представления:
о Редкое доброкачественное новообразование надпочечника
о Поданным аутопсий, распространенность составляет 0,2—0,4% о Составляет 7-15% «инциденталом» надпочечника
о Как правило, односторонняя случайная находка у пациентов старшей возрастной группы
о Крупные опухоли могут спонтанно кровоточить
о Нефункциональные (не секретируют гормоны)
о Миелолипомы больших размеров могут имитировать липомы или липосаркомы забрюшинного пространства
2. КТ при миелолипоме надпочечника:
• КТ-проявления зависят от гистологического строения:
о Большинство опухолей представляют собой гетерогенные образования надпочечников, содержащие различный процент жира:
- Гиподенсное образование надпочечника, содержащее жир (плотностью от-30 до -90 HU):
Оценка средней плотности опухоли на бесконтрастной КТ: -74 HU в одной серии
Рассеянные компоненты ослабления мягких тканей: миелоидные элементы, кровоизлияние
- Характерная особенность-наличие макроскопического жира в опухоли
о Определяют точечные обызвествления (в 24% случаев)
о Обычно образование имеет четкие контуры и различимую псевдокапсулу (остаток коры надпочечников)
о Коронарную реконструкцию применяют для определения органа, из которого исходит образование: отличие миелолипомы надпочечника от экзофитной ангиомиолипомы почки
3. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• MPT-картина зависит от гистологического строения:
о Опухоль с преобладанием жирового компонента:
- Синфазное Т1-ВИ: обычно гиперинтенсивное образование
- Противофазное Т1-ВИ: неизмененная гиперинтенсивность макроскопического жира
- Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жировой ткани: подтверждение подавления сигнала
о Элементы красного костного мозга (миелоидные и эритроидные клетки):
- Низкая ИС на Т1-ВИ, умеренная ИС на Т2-ВИ
о Кровоизлияние: Т1- и Т2-сигналы изменяются в зависимости от возраста гематомы
4. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• В-режим:
о Эхогенное образование (много жировой ткани) с четкими контурами:
- Часто не выявляют: отсутствие симптома сдавления опухолью и изоэхогенности по отношению к забрюшинной клетчатке
о Гетерогенное образование (много миелоидных клеток)
5. Ангиография:
• Конвенционная ангиография:
о Позволяет дифференцировать миелолипому от ретроперитонеальной липосаркомы путем определения источника кровоснабжения и васкуляризации опухолей
6. Радионуклидная диагностика:
• Обычно отсутствует метаболическая активность, однако описаны случаи захвата при ФДГ ПЭТ
7. Советы по визуализации:
• Спиральная бесконтрастная КТ или МРТ в режиме подавления сигнала от жировой ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 55 лет с болью в левом боку визуализированы крупное образование жировой плотности, ободок мягкотканной плотности и околопочечная инфильтрация.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, противофазное изображение: у этого же пациента выявлены ободок с низкой ИС (из-за наличия гемосидерина) и околопочечная инфильтрация. Большинство миелолипом имеют бессимптомное течение, однако опухоли больших размеров могут кровоточить, как у данного пациента. С учетом большого размера опухоли и данных за повторные кровоизлияния была выполнена адреналэктомия.
1. Аденома надпочечника:
• Аденома с высоким содержанием липидов: снижение плотности (менее 10 HU) на бесконтрастной КТ
• Отсутствие истинной жировой плотности в отличие от миелолипомы надпочечника
• КТ с контрастированием: вымывание более 50% спустя 1 5 мин после введения:
о Относительное вымывание: более 40%
о Абсолютное вымывание более 60%
2. Метастазы или лимфома надпочечника:
• Двустороннее поражение: решающее значение имеет анамнез заболевания:
о Метастазы: мягкотканная плотность (сигнал)
о Лимфома: форма надпочечника может быть сохранена, забрюшинная лимфаденопатия
3. Забрюшинная липосаркома:
• Первичная саркома забрюшинного пространства с вовлечением околопочечной клетчатки может имитировать липому надпочечника (или почек)
4. Феохромоцитома:
• Гиперваскуляризация, склонность к кровоизлияниям и некрозу
• Гиперинтенсивная на Т2-ВИ, двусторонняя при синдроме множественной эндокринной неоплазии
• Анамнез заболевания (транзиторная артериальная гипертензия) и катехоламины в моче
5. Рак надпочечника:
• Встречают редко, одностороннее контрастируемое образование с инвазивным ростом
• Венозная инвазия, отдаленные метастазы
• Может содержать жир: поражение забрюшинной клетчатки вместо липоматозной метаплазии
6. Ангиомиолипома почки:
• Ангиомиолипома верхнего полюса с экзофитным ростом может иметь сходные признаки
• Коронарную реконструкцию/MPT используют для определения органа, из которого исходит образование
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 53 лет визуализирована случайно выявленная миелолипома с наличием кальцификатов.
(Справа) Бесконтрастная КТ: у мужчины 71 года визуализирована случайно выявленная смешанная опухоль, состоящая из миелолипомы и аденомы.
г) Патология:
1. Общие особенности миелолипомы надпочечника:
• Этиология:
о Неизвестна
о Основная гипотеза: метаплазия ретикулоэндотелиальных клеток капилляров надпочечника (стресс/инфекция/некроз)
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой очаг экстрамедуллярного кроветворения
• Сопутствующая патология:
о Смешанные опухоли надпочечника (характерно сочетание миелолипомы и аденомы)
о Описаны крупные двусторонние миелолипомы, сочетающиеся с длительным течением врожденной гиперплазии надпочечников с низким эффектом от терапии
3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты и мегакариоциты; отсутствие злокачественных клеток
• Кальцификация
• Кровоизлияние при крупных поражениях
(Слева) На УЗИ у женщины 44 лет с болью в животе выявлено крупное эхогенное образование надпочечника, смещающее почку. С учетом размеров поражения было рекомендовано проведение КТ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этой же пациентки подтверждено образование надпочечника жировой плотности. Внепочечная ангиомиолипома была резецирована. Дифференциальную диагностику миелолипомы больших размеров проводят с забрюшинной липосаркомой, ангиомиолипомой и раком надпочечника с липоматозной метаплазией.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение:
- Обычно случайное выявление на КТ, МРТ
- Как правило, биохимически не активны
о С клиническими проявлениями:
- Острый живот: боль в боку вследствие разрыва и кровоизлияния
- Описаны случаи гормонально активных опухолей: синдромы Кушинга, Конна, вирилизация
• Диагноз: патогномоничные МРТ/КТ-признаки:
о Биопсия показана при атипичных поражениях больших размеров, несмотря на возможность ошибки при заборе образцов
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет
• Эпидемиология:
о По данным аутопсий, распространенность составляет 0,2-0,4%
3. Течение и прогноз:
• Осложнение: разрыв с кровотечением (редко)
• Прогноз: благоприятный
4. Лечение миелолипомы надпочечника:
• При верифицированном диагнозе при «небольших» (менее 5-7 см) образованиях хирургическое лечение не требуется
• Оперативное лечение показано при крупных образованиях с клиническими проявлениями или атипичных поражениях:
о Эффективность лапароскопической резекции была доказана хирургической практикой
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует проводить дифференциальную диагностику с другими опухолями (аденома с высоким содержанием липидов)
• Ключевой признак - наличие признаков жировой ткани при визуализации; необходимо воздержаться от дальнейшего обследования по поводу инциденталомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Гетерогенная опухоль с четкими контурами и жировой плотностью на КТ
• Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, потеря сигнала в режиме подавления сигнала от жировой ткани
ж) Список использованной литературы:
1. Yin L et al: А 10-year single-center experience with surgical management of adrenal myelolipoma. J Endourol. 28(2):252-5, 2014
2. Schieda N et al: Pitfalls of adrenal imaging with chemical shift MRI. Clin Radiol. ePub, 2014
3. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602—10, 2013
4. Castinetti F et al: Adrenal myelolipoma: an unusual cause of bilateral highly 18F-FDG-avid adrenal masses. J Clin Endocrinol Metab. 97(8):2577—8, 2012
5. Giacinto J et al: Nonoperative management of adrenal myelolipoma hemorrhage resulting from trauma. Am Surg. 78(11): E463-4, 2012
6. Su HCetal: Adrenal myelolipoma associated with hyperandrogenemia. IntJ Urol. 19(111:1026-8,2012
7. German-Mena E et al: Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report. Endocr Pract. Epub ahead of print, 2011
8. Ctvrtllk F et al: Differential diagnosis of incidentally detected adrenal masses revealed on routine abdominal CT. Eur J Radiol. 69(2):243-52, 2009
9. Guo YKetal: Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 62(3):359—70, 2007
10. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2)71-4,2006
11. Pereira JMetakCT and MR imaging of extrahepatic fatty masses of the abdomen and pelvis: techniques, diagnosis, differential diagnosis, and pitfalls. Radiograph ics. 25(1):69-85, 2005
12. Dunnick NR et al: Imaging of adrenal incidentalomas: current status. AJR Am J Roentgenol. 179(3):559-68,2002
13. Mayo-Smith WW et al: State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics. 21(4):995-1012, 2001
14. Kenney PJ etal: Myelolipoma: CT and pathologic features. Radiology. 208(1):87-95, 1998
15. Rao P et al: Imaging and pathologic features of myelolipoma. Radiographics. 17(6):1373-85, 1997
16. Cyran KM etal: Adrenal myelolipoma. AJR Am J Roentgenol. 166(2):395-400, 1996