Лучевая диагностика болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК)
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь накопления дигидрата пирофосфата кальция (БНПК)
2. Определения:
• Псевдоподагра: острый приступ болевого синдрома, связанный с БНПК:
о От термина «псевдо» следует отказываться в пользу БНПК
• Синдром коронованного зуба: боль, связанная с накоплением в мягких тканях вокруг зубовидного отростка кристаллов дигидрата пирофосфата кальция
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Линейного вида депозиты кальция в толще межпозвонковых дисков, связок, гиалинового хряща или капсул суставов
• Локализация:
о Шейный, грудной или поясничный отделы позвоночника:
- Кальцинаты в связках, дисках, капсулах дугоотростчатых суставов или гиалиновом хряще
о Крестцово-подвздошные суставы, лонный симфиз
о Периферический скелет: чаще всего коленный сустав и треугольный волокнистый хрящ лучезапястного сустава
о Поражение позвоночника нередко наблюдается в отсутствие изменений периферического скелета
2. Рентгенологические данные болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Рентгенография:
о Линейные кальцинаты дисков
о В большинстве случаев кальцинаты также видны в области лонного симфиза и/или треугольного хряща лучезапястного сустава
3. КТ при болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Кальцинаты мягких тканей:
о Обычно линейной формы, иногда в виде гранул или опухолеподобных образований
• Кальцификация связок:
о Наиболее часто — ЗПС, желтые связки
о Может приводить к стенозу позвоночника
• Выпот в полости суставов
• Кальцификация гиалинового хряща дугоотростчатых и унковертебральных суставов
• Эрозии замыкательных пластинок:
о Четко ограниченные, нередко с кортикальными краями
• Синдром коронованного зуба
о Подковообразная кальцификация мягких тканей вокруг зубовидного отростка
о Эрозии зубовидного отростка, нередко довольно значительного размера
о Нестабильность С1-С2 при сгибании/разгибании
4. МРТ при болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Низкая интенсивность сигнала депозитов кальция во всех режимах исследования:
о Могут определяться в виде точечных включений
о Нередко не видны ввиду изоинтенсивности сигнала межпозвонковым дискам и связкам
• Снижение высоты межпозвонковых дисков и низкая интенсивность их сигнала во всех режимах исследования:
о Неотличимо от дегенеративного поражения межпозвонковых дисков
• Утолщение связок:
о Наиболее часто-ЗПС, желтые связки
о Может приводить к стенозу спинномозгового канала
• Эрозии зубовидного отростка, замыкательных пластинок
• Изменение интенсивности сигнала позвонков:
о Обычно минимально выраженное
о Ограничено областями, смежными с межпозвонковыми дисками
о Изменения более выражены в режиме Т1
о Минимальное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Мягкотканное образование, расположенное в непосредственной близости к позвонку:
о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала во всех режимах исследования
о Минимальное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Выпот в полости дугоотростчатых суставов
• Различная степень усиления сигнала при контрастировании гадолинием
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат при отсроченном сканировании
о Положительный результат 3-фазового сканирования при остром приступе псевдоподагры
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ
• Протокол исследования:
о Тонкосрезовая КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: типичная картина БНПК с поражением атлантоаксиального сочленения: кзади от зубовидного отростка видно крупное мягкотканное образование, вызывающее значительную компрессию спинного мозга. Во всех остальных отношениях зубовидный отросток выглядит интактным, нет выраженных его эрозий.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: крупное ретродентальное образование, характеризующееся относительно низкой интенсивностью сигнала. Обратите внимание выраженную деформацию дурального мешка и тяжелое сдавление спинного мозга.
(Слева) Т2 TSE МР-И, аксиальная проекция: крупное образование с низкой интенсивностью Т2-сигнала позади зубовидного отростка, вызывающее значительное сдавление спинного мозга. Небольшой кистозный очаг в дорзальной части псевдоопухоли представляет собой юкстаартикулярную кисту.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция: крупное низкоинтенсивное образование, занимающее собой все ретродентальное пространство и вызывающее тяжелую компрессию спинного мозга. Обратите внимание на интактную кортикальную пластинку зубовидного отростка.
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: образование, окружающее верхнюю и заднюю часть зубовидного отростка и вызывающее сдавление спинного мозга. Передние отделы С1 видны плохо и также поражены псевдоопухолью. Видны признаки многоуровневого дегенеративного поражения межпозвонковых дисков.
(Справа) Т2 TSE МР-И, сагиттальная проекция: перизубовидное образование с низкой интенсивностью сигнала. Обратите внимание на выраженную деформацию дурального мешка и сдавление спинного мозга. Структура спинного мозга изменена за счет многоуровневого спондилеза субаксиальных сегментов шейного отдела позвоночника.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Дегенеративное поражение межпозвонковых дисков:
• Кальцификации могу подвергаться хронические пролабирования и грыжи межпозвонковых дисков
• Нередко можно наблюдать некоторое изменения контура замыкательных пластинок:
о Обычно эти изменения выражены в меньшей степени, чем при эрозировании замыкательных пластинок на фоне БНПК
2. Псевдопаннус:
• Утолщениетекториальной мембраны,связанноесдегенеративны-ми изменениями:
о Приводит к увеличению объема мягких тканей вокруг зубовидного отростка
о Утолщение ретродентальныхтканей у пациентов с БНПК выражено в большей степени, чем у пациентов без депозитов кальция
• Может наблюдаться у пациентов с избыточной подвижностью позвоночника на фоне анкилоза нижележащих шейных сегментов
3. Ревматоидный артрит взрослых:
• Эрозии зубовидного отростка, мягкотканное образование на МР-томограммах могут выглядеть идентично изменениями при БНПК:
о Дифференциально-диагностическим признаком является отсутствие кальцинатов на КТ и рентгенограммах
• Сохранение структуры межпозвонковых дисков
• Обращайте внимание на эрозивные изменения субаксиальных шейных сегментов
4. Серонегативная спондилоартропатия:
• Оссификация связок
• МР-картина может быть идентичной БНПК
5. Неспецифический инфекционный спондилит:
• Поражение обычно ограничено одним уровнем
• Высокая интенсивность сигнала межпозвонкового диска в Т2-и STIR-режиме
• Нередко отмечается развитие флегмоны или абсцесса в спинномозговом канале или паравертебральных мягких тканях
• Усиление сигнала инфицированных тканей при контрастировании гадолинием
7. Гиперпаратиреоз:
• Остеопения, эрозии замыкательных пластинок, кальцификация мягких тканей
• Дифференциальный диагноз с БНПК проводится на основании результатов лабораторных исследований
8. Охроноз:
• Диффузная кальцификация и дегенерация межпозвонковых дисков
9. Подагра:
• Намного реже, чем БНПК, поражает позвоночник
• Эрозии замыкательных пластинок, мягкотканные образования
• Кальцификация мягких тканей обычно выражена минимально
• Типичны фокальные, как бы «выеденные», дефекты
10. Болезнь накопления гидроксиапатита:
• Округлые депозиты кальция в мягких тканях
• Поражение позвоночника встречается нечасто
(Слева) КТ, фронтальный срез: крупное ретродентальное образование, деформирующее вентральный листок дурального мешка и содержащее отдельные включения кальцинатов. Подобная картина патогномонична для БНПК с поражением краниовертебрального сочленения. Обратите внимание на крупную дегенеративную кисту зубовидного отростка.
(Справа) КТ, аксиальный срез: крупное ретродентальное образование, содержащее включения кальцинатов. Зубовидный отросток интактен. Наличие включений кальция в мягких тканях отличает БНПК от РА, при котором кальцинатов не бывает никогда.
(Слева) На сагиттальном STIR МР-И видно низкоинтенсивное образование позади зубовидного отростка, умеренно деформирующее вентральный листок дурального мешка. Высокоинтенсивное образование в области зубовидного отростка представляет собой дегенеративную кисту.
(Справа) Т1-ВИ с КУ, сагиттальная проекция: усиления сигнала низкоинтенсивного в Т2-режиме ретродентального образования не отмечается, что типично для БНПК. Дегенеративная киста зубовидного отростка также не усиливает сигнал.
(Слева) Т1-ВИ с КУ, сагиттальная проекция: юкстаартикулярная киста, связанная с БНПК-индуцированной псевдоопухолью. Отмечается периферическое контрастное усиление сигнала кисты и отсутствие значимого усиления сигнала перизубовидного псевдоопухолевого образования.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: усиление сигнала юкстаартикулярной кисты, связанной с крупной низкоинтенсивной псевдоопухолью на фоне БНПК. Видны признаки тяжелой компрессии спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология неизвестна
• Сочетанные изменения:
о У одного и того же пациента могут обнаруживаться депозиты различных кристаллов:
- Дигидрат пирофосфата кальция, мочевая кислота, гидроксиапатит
о У пациентов пожилого возраста одновременно может иметь место ревматоидный артрит и БНПК
• Образцы тканей должны направляться на гистологическое исследование в спирте или физиологическом растворе:
о Формалин вызывает растворение кристаллов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Белые, как мел, линейные депозиты кристаллов
• Иногда формируются опухолеподобные депозиты кальция:
о Подобные изменения встречаются реже, обычно при накоплении в дополнение к пирофосфату кальция гидроксиапатитов
3. Микроскопия:
• При микроскопии в поляризованном свете видны кристаллы со слабовыраженной двоякопреломляющей способностью
(Слева) КТ, сагиттальный срез: признаки кальцификации дугоотростчатых суставов С0-1 и C1-2. При БНПК поражаются синовиальные суставы позвоночника, а также межпозвонковые диски и связки.
(Справа) КТ, сагиттальный срез: множественные очаги кальцификации при БНПК. Поражены текториальная мембрана, передняя продольная связка и межпозвонковые диски. Эрозии замыкательных пластинок имеют четкие контуры и отличаются многоуровневым поражением, что помогает исключить инфекционную природу наблюдаемых изменений.
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: у этого же пациента отмечается увеличение объема мягких тканей вокруг зубовидного отростка. Точечные кальцинаты увидеть сложно. Хорошо видны многоуровневые эрозии замыкательных пластинок со снижением интенсивности сигнала соседних участков костного мозга.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И у этого же пациента изменения интенсивности МР-сигнала тел позвонков, несмотря на выраженные изменения по данным КТ, минимальны. Подобная картина характерна для БНПК. Межпозвонковые диски сохраняют низкую интенсивность сигнала, что позволяет отличить БНПК от инфекции.
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: линейная кальцификация межпозвонковых дисков, позволяющая предположить БНПК. В отличие от подобных линейных кальцинатов кальцифицированные пролабирования и грыжи дисков на фоне их дегенерации встречаются значительно чаще и не могут быть расценены как признаки БНПК.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И у этого же пациента изменения дисков неотличимы от дегенеративных изменений. Как правило, для дифференциальной диагностики всех форм артропатий позвоночника более информативна КТ.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Может протекать бессимптомно
о Хроническая боль в спине
о Острый приступ болевого синдрома ± лихорадка ± радикулопатия
о Миелопатия, связанная с компрессией спинного мозга
о Острая боль в шее
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно > 50лет
• Эпидемиология:
о БНПК атлантоаксиального сочленения наблюдается у 12,5% людей
о Частота заболевания увеличивается с возрастом:
- > 60 лет: 34%
- > 80 лет: 50%
о При семейных формах БНПК обнаружены мутации гена ANKH (человеческий гомолог мышиного белка прогрессирующего анкилоза)
3. Лечение болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Варианты, риски, осложнения:
о Нестероидные противовоспалительные препараты
о Некоторые препараты, используемые влечении подагры, также эффективны и при БНПК
о Хирургическая декомпрессия и стабилизация
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• БНПК может характеризоваться поражением аксиального скелета и отсутствием периферических поражений
• Диагноз может быть не выставлен и во время операции, если хирург недостаточно информирован в отношении БНПК на основании данных лучевых методов диагностики:
о Операционный материал перед направлением на гистологическое исследование обычно фиксируется формалином о Формалин вызывает растворение кристаллов
2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ информативна в отношении дифференциальной диагностики с ревматоидным артритом, при котором не бывает кальцификации мягких тканей
е) Список использованной литературы:
1. Еа НК et al: Diagnosis and clinical manifestations of calcium pyrophosphate and basic calcium phosphate crystal deposition diseases. Rheum Dis Clin North Am. 40(2):207-29, 2014
2. Chang EY et al: Frequency of atlantoaxial calcium pyrophosphate dihydrate deposition at CT. Radiology. 269(2):519-24, 2013
3. Tsui FW: Genetics and mechanisms of crystal deposition in calcium pyrophosphate deposition disease. Curr Rheumatol Rep. 14(2): 155-60, 2012
4. Zhang W et al: European League Against Rheumatism recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part I: terminology and diagnosis. Ann Rheum Dis. 70(4):563-70, 201 1
5. Roverano S et al: Calcification of the transverse ligament of the atlas in chondrocalcinosis. J Clin Rheumatol. 16(1):7-9, 2010
6. Fenoy AJ et al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in the craniovertebral junction. J Neurosurg Spine. 8(1):22—9, 2008
7. Finckh A et al: The cervical spine in calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. A prevalent case-control study. J Rheumatol. 31 (3):545—9, 2004
8. Chen CF et al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease in cervical radiculomyelopathy. J Chin Med Assoc. 66(4):256-9, 2003
9. Muthukumar N et al: Tumoral calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the ligamentum flavum. Neurosurgery. 53(1): 103—8; discussion 108-9, 2003
10. FujishiroT etal: Pseudogout attack of the lumbarfacet joint: a case report. Spine. 27(17): E396-8, 2002
11. Steinbach LS et al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease: imaging perspectives. Curr Probl Diagn Radiol. 29(6):209-29, 2000
12. Berlemann U et al: Calcium pyrophosphate dihydrate deposition in degenerate lumbar discs. Eur Spine J. 7(1):45—9, 1998
13. Markiewitz ADet al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease as a cause of lumbar canal stenosis. Spine. 21 (4):506 — 11, 1996
14. Brown TR et al: Deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in the ligamentum flavum: evaluation with MR imaging and CT. Radiology. 178(3):871-3, 1991
15. el-Khoury GY et al: Massive calcium pyrophosphate crystal deposition at the craniovertebral junction. AJR Am J Roentgenol. 145(4):777—8, 1985
