МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия

Псевдоахондроплазия — одна из форм эпифизарной дисплазии. Сочетает признаки спондило-энифизарной или множественной эпифизарной дисплазии и ахондроплазии. У больных отмечаются варусная и вальгусная деформации в коленном и голеностопных суставах, утолщение и контрактуры локтевых, лучезапястных, коленных и голеностопных суставов. В отличие от эпифизарной дисплазии чаще поражаются верхние конечности (косорукость). Заболевание весьма сходно с ахондроплазией, но с менее выраженными эпифизарными поражениями и отсутствием деформаций костей черепа и лица.

Спондило-эпифизарная дисплазия (болезнь Моргаю — Брейлсфорда) — нарушение оссификации тел позвонков и эпифизов трубчатых костей. Различают врожденную и позднюю формы. При врожденной форме основные симптомы заболевания проявляются лишь после того, как ребенок начинает ходить, при поздней форме — в возрасте 6—12 лет. Характеризуется уплощением тел позвонков поясничного отдела, укорочением шейки бедра с формированием его варусной деформации, дисплазией поверхностей тазобедренных и плечевых суставов и недоразвитием подвздошных костей. Дети отстают в росте, теряют в весе, возникают боли в суставах, постепенно развиваются деформации грудной клетки, позвоночника и конечностей, горб становится выраженным. Подвижность в суставах ограничена, дети передвигаются с трудом, появляется утиная походка.

Рентгенологически определяют изменения эпифизов всех трубчатых костей, особенно бедер и голени. Они недоразвиты, уплощены, деформированы, наружные их контуры зазубрены, ядра окостенения появляются поздно, часто фрагментированы. Определяются умеренный остеопороз, утолщение метадиафизов, истончение коркового слоя, расширение костно-мозгового канала. В лучезапястном суставе нередко обнаруживается неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Для детей старшего возраста весьма характерно изменение формы таза: поперечник входа в малый таз суживается, вертлужные впадины углубляются.

болезнь моргаю

Выражены изменения и в позвоночнике. Тела позвонков уплощены (генерализованная платиспондилия), на границе грудного и поясничного отделов обнаруживаются недоразвитые и деформированные позвонки. Иногда они неправильной клиновидной формы. Часто на этом уровне образуется угловой кифоз. Ребра плоские и широкие. Нередко присоединяются вторичный деформирующий артроз и спондилез. Характерны косолапость и плоскостопие. Поздняя форма сопровождается короткоконечностным типом карликовости, обусловленной укорочением бедренных костей, сколиозом и резким укорочением кистей и стоп.

Эпифизарная точечная хондродисплазия (хондродистрофия кальцифицирующаяся врожденная) — вариант редко встречающейся формы врожденной хрящевой дисплазии с нарушениями обмена кальция, характеризующейся аномалиями развития костей, пороками сердца, катарактой (17%), наружной и внутренней косолапостью. Заболевание проявляется укорочением конечностей, утолщением суставов, сгибательными контрактурами, варусными деформациями. В 28% случаев наблюдаются изменения кожи. Больные карликового роста с деформированным черепом. Различают две формы: летально ризомелическую, в 70% случаев сочетающуюся с катарактами, и хондродисплазию Конради — Хюнерманна или болезнь Конради, для которой характерны относительно благоприятный прогноз и сравнительно редкое поражение глаз.

Рентгенологически эпифизарная точечная хондродисплазия выражается в преждевременном появлении большого числа дискретных точек (ядер) окостенения в хрящах эпифизов и апофизов и длительном их неслиянии, а также в укорочении плечевых и бедренных костей. Наблюдается тотальное поражение всех эпифизов (генерализованная форма) или отдельных костей (чаще дистального эпифиза бедра и проксимального зпифиза болыпеберцовой кости). М. В. Волков рассматривает эпифизарную точечную дисплазию как начальную стадию псевдоахондропластического типа множественной эпифизарной дисплазии.

- Также рекомендуем "Несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна — Фролика. Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева — Лихтенстайна"

Оглавление темы "Врожденные пороки костной ткани":
1. Врожденные системные пороки костной ткани. Дисхондроплазия - болезнь Оллье
2. Метафизарная дисплазия - синдром Пайла. Ахондроплазия - болезнь Парро-Мари
3. Формы ахондроплазии. Болезнь Маделунга - хронический подвывих кисти
4. Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии
5. Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия
6. Несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна — Фролика. Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева — Лихтенстайна
7. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Гиперостозы костей
8. Остеопойкилия и болезнь Ворхува. Аплазия костей
9. Варусная деформация шейки бедренной кости. Врожденный вывих бедра
10. Врожденный вывих лучевой кости. Врожденные деформации и косолапость
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.