МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Формы ахондроплазии. Болезнь Маделунга - хронический подвывих кисти

Различают 3 нозологические формы ахондроплазии:
1. Дисплазия медиальной части пластинки роста проксимального конца болъшеберцовой кости (болезнь Бланта, болезнь Бланта — Эрлахера — Биезиня, деформирующий остеохондроз болыпеберцовой кости). Бывают ранние (врожденные) формы дисплазии — у детей 3—4 лет и поздние, проявляющиеся у подростков.

У половины больных имеется двустороннее поражение и развивается варусная деформация голеней. Рентгенологически в развитии дисплазии выделяют 5 стадий:
1) незначительное уменьшение высоты и ширины внутренней части эпифиза болыпеберцовой кости, разрыхление и нечеткость контуров росткового хряща в этой же зоне и вытягивание в виде консоли внутренней части метафиза кости. Щель коленного сустава несколько расширена;
2) расширение медиального отдела ростковой пластинки и кистевидные просветления в клювовидной части метафиза;
3) оссификация внутреннего отдела ростковой пластинки и искривление болыпеберцовой кости внутрь;
4) выраженное варусное искривление болыпеберцовой кости с вершиной угла на уровне метафиза с образованием выступа у медиального его края; уплощение, деформация, а иногда и фрагментация медиального мыщелка большеберцовой кости; компенсаторное увеличение внутреннего мыщелка бедра; расширение или реже сужение и уменьшение прозрачности росткового хряща.

ахондроплазия

2. Дисплазия дистальной ростковой пластинки лучевой кости (болезнь Маделунга, хронический подвывих кисти, «штыкообразная кисть») — поздняя физарная дисплазия, проявляется у подростков 12— 15 лет сложной деформацией всех компонентов лучезапястного сустава и предплечья.

Наблюдается смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении и в локтевую или лучевую сторону. Относится к истинной болезни Маделунга в отличие от сходных вторичных (посттравматических) деформаций (деформация Маделунга). Кость находится в положении волярного подвывиха, напоминая штык на укороченном предплечье.
Заболевание может сочетаться с множественными хрящевыми экзостозами, хондродистрофией и др. Аномалия, как правило, двусторонняя, больные низкорослые.

Экзостозная хондродисплазия (юношеские костно-хрящевые экзостозы, множественные хрящевые экзостозы) — порок развития эпифизарного хряща (пластинки роста). Выражается появлением хрящевых и остеохрящевых разрастаний (экзостозов) в эпифизарных и метафизарных отделах трубчатых костей. Различают одиночные (остеохондромы) и множественные (наследственная деформирующая хрящевая дисплазия, диафизарная аплазия, остеогенная болезнь, экзостозная остеодисплазия, экзостозная болезнь, наружный хондроматоз костей) костно-хрящевые экзостозы.

Заболевание наблюдается в возрасте 0—16 лет. Частота в популяции множественных хрящевых экзостозов 1 : 1000. Характерен медленный рост, который прекращается с наступлением синостоза эпифизов и метафизов. Как правило, экзостозы имеют двустороннее симметричное распространение вблизи крупных суставов с числом от единиц до десятков сотен. Размеры различные, форма овальная, шаровидная, неправильная. В начале своего развития костно-хрящевые экзостозы располагаются вблизи эпифизарной хрящевой пластинки со стороны метафиза. С ростом кости в длину они отодвигаются от эпифиза. У детей старшего возраста могут располагаться уже в диафизе кости.

- Также рекомендуем "Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии"

Оглавление темы "Врожденные пороки костной ткани":
1. Врожденные системные пороки костной ткани. Дисхондроплазия - болезнь Оллье
2. Метафизарная дисплазия - синдром Пайла. Ахондроплазия - болезнь Парро-Мари
3. Формы ахондроплазии. Болезнь Маделунга - хронический подвывих кисти
4. Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии
5. Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия
6. Несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна — Фролика. Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева — Лихтенстайна
7. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Гиперостозы костей
8. Остеопойкилия и болезнь Ворхува. Аплазия костей
9. Варусная деформация шейки бедренной кости. Врожденный вывих бедра
10. Врожденный вывих лучевой кости. Врожденные деформации и косолапость
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: