МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Рентгенологически экзостозы выглядят в виде нароста на кости и связаны с метафизом широким основанием или тонкой ножкой, имеют четкие контуры и губчатую структуру, иногда содержащую известковые вкрапления. Корковый слой кости переходит в корковый слой экзостоза. Форма экзостозов меняется в зависимости от их локализации.

В проксимальной трети плечевой и дистальной трети больше-берцовой костей они имеют широкое основание и небольшую высоту (холмовидные экзостозы). Для экзостозов дистальной трети бедренной кости и верхней трети большеберцовой кости характерна узкая длинная ножка (линейные экзостозы). Линейные экзостозы имеют на рентгенограмме плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обызвествляющего хряща.

В проксимальных эпиметафизах малоберцовой, дистальной конце локтевой кости, в области малого вертела бедра образуются шаровидные экзостозы, придающие отделам костей вздутый, тенистый вид, подобный кочану цветной капусты, по периферии которого располагаются отложения извести.

От длительного давления кость уплощается, костно-мозговой канал суживается вплоть до полного исчезновения, сама кость резко искривляется, в ряде случаев возникают патологические переломы. Дугообразное искривление диафизов, укорочение костей вызывают вторичные деформации (типа Маделунга). Иногда развитие экзостозов может привести к сращениям между костями голени, предплечья.

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии (тарзомегалия, тарзоэпифизарная аклазия) — односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественной локализацией процесса в таранной кости, костях запястья и предплюсны, а также в дистальной эпифизе большеберцовой и бедренной костей. Пораженная часть кости утолщается. Иногда возникают вальгусные и варусные деформации суставов. В основе заболевания лежит чрезмерный рост хряща, как правило, одного эпифиза указанных костей. Разрастания хряща обычно прекращаются с окончанием роста организма.

хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова) — характеризуется разрастанием в полостях суставов гомогенного эмбрионального хряща и сопровождается деформацией суставов, удлинением конечностей (гигантизмом). Чаще страдают суставы фаланг кисти и стопы, крупные суставы (коленный).

Множественная эпифизарная дисплазия — в основе лежит дефект центра оссификации эпифизов. Различают 2 типа: легкий, преимущественно поздний (тип Риббинга), и тяжелый (тип Фербенка), характеризующиеся малыми по объему эпифизами. Проявляется деформацией суставов и ранним прогрессирующим артрозом. Наиболее часто поражаются эпифизы бедренных костей, лодыжки, кости запястья и кисти. Рост тела не нарушается. При типе Фербенка отмечаются более тяжелые изменения в костях, чем при типе Риббинга.

Вместо нормальных одиночных ядер окостенения у развившегося ребенка в области эпифизов — множество собранных в кучку мелких точечных костных образований округлой формы и различной величины. Чаще всего они встречаются в коленных, тазобедренных и плечевых суставах и возникают обычно значительно раньше положенных сроков.

У некоторых больных развивается деформация голеностопных суставов, дистальный эпифиз большеберцовой кости приобретает клиновидную форму, деформируется блок таранной кости с порочной установкой стопы. Нередко имеются отклонения в развитии надколенника — задерживается окостенение ядер или вообще отсутствует надколенник.

При типе Риббинга нарушаются энхондральное окостенение и рост эпифизов. Ядра окостенения и слияние эпифизов с метафизами развиваются замедленно и неправильно, особенно в костях, образующих крупные суставы. Изменения обычно симметричные. Эпифизы малых размеров, неправильной формы, пятнистой структуры, контуры их неровные и зазубренные.

У маленьких детей ядра расщеплены на несколько фрагментов. Головки костей уплощаются, а в ряде случаев могут исчезнуть вовсе. Суставные впадины также уплощаются и деформируются по типу деформирующего артроза. Диафизы длинных трубчатых костей несколько поротичны и укорочены, метафизы могут быть булавовидно вздутыми. Нередко наблюдается платиспондилия или платибрахиспондилия.

- Также рекомендуем "Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия"

Оглавление темы "Врожденные пороки костной ткани":
1. Врожденные системные пороки костной ткани. Дисхондроплазия - болезнь Оллье
2. Метафизарная дисплазия - синдром Пайла. Ахондроплазия - болезнь Парро-Мари
3. Формы ахондроплазии. Болезнь Маделунга - хронический подвывих кисти
4. Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии
5. Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия
6. Несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна — Фролика. Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева — Лихтенстайна
7. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Гиперостозы костей
8. Остеопойкилия и болезнь Ворхува. Аплазия костей
9. Варусная деформация шейки бедренной кости. Врожденный вывих бедра
10. Врожденный вывих лучевой кости. Врожденные деформации и косолапость
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: