Недифференцированный рак слюнной железы. Виды недифференцированного рака слюнной железы.
К недифференцированному раку авторы Международной классификации рекомендуют относить злокачественные эпителиальные новообразования из округлых или веретеновндных клеток, которые не могут быть отнесены ни к какой другой группе рака.
По литературным данным эта группа новообразований не имеет четких границ, часто к этому типу рака относят такую неопределенную форму опухолей, как солидный, трабекулярный рак. Рак из веретеновндных клеток, напротив, выделен некоторыми авторами как самостоятельная форма. В последние годы описан мелкоклеточный овсяиоклеточный рак слюнных желез. Выделен вариант недифференцированного рака с лимфоидной стромой, расцениваемый отдельными исследователями как злокачественный аналог доброкачественного лимфоэпителиального поражения. Взаимосвязь изменений, составляющих существо доброкачественного лимфоэпнтелиального поражения и недифференцированного рака с лимфоидной стромой, представляется сомнительной. Заслуживает внимания оценка недифференцированного рака подобного строения как иизкодифференцированного плоскоклеточного рака с лимфоидной стромой.
В связи с изложенным достоверно судить о частоте недифференцированного рака слюнных желез не представляется возможным. По-видимому, эта группа составляет около 4% эпителиальных новообразований данной локализации.
Действительно, из всех вариантов недифференцированного рака, отличающегося отсутствием образования каких-либо структур н признаков функциональной дифференцировки опухолевых клеток, особую группу со своеобразной характерной морфологией н клиническим течением составляет недифференцированный рак с лимфоидной стромой. Этот вариант встречается в широком возрастном диапазоне. Макроскопически опухать может иметь вид как хорошо очерченного узла, так и диффузного образования. Характерен медленный рост опухоли, длительный период ее существования до начала лечения, в связи с чем нередко устанавливают ошибочный диагноз доброкачественного новообразования или хронического воспалительного процесса. Микроскопически определяются 2 типа клеток: округлые клетки со скудной цитоплазмой, пузырьковидным ядром и четкой нуклеолой и клеточные элементы вытянутой формы, складывающиеся в пучки или образующие концентрические структуры. Опухолевые клетки вытянутой формы в большинстве случаев четко отделены от стромы. тогда как клетки округлой формы могут располагаться компактно и диффузно среди личфоидных элементов стромы.
При данном варианте строения недифференцированного рака заболевание протекает более длительно.
Недифференцированный рак с лимфоидной стромой следует отличать от доброкачественного лимфоэпителиального поражения слюнных желез и заболевания аутоиммунной природы, характеризующегося атрофией железистой ткани и островковой пролиферацией эпителиальных и миоэпительальных клеток среди лимфоидной стромы. Труден дифференциальный диагноз с системными заболеваниями типа лимфогранулематоза и лимфосаркомы в тех случаях, когда вовлекаются в процесс слюнные железы или при их изолированном поражении.
Рак в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль), по определению авторов Международной классификации, является злокачественной эпителиальной опухолью, представленной структурами типичной плесморфной аденомы и участками рака любого типа строения, включая мукоэпидермоидные опухоли.
Исследуя эти новообразования, некоторые авторы были склонны считать, что опухоли указанного строения возникают путем злокачественной трансформации длительно существующей плеоморфной аденомы, чему и соответствует термин «рак в плеоморфной аденоме. Между тем в ряде случаев (до 30% наблюдений) длительность существования опухоли составляет несколько месяцев, что позволило ряду исследователей предположить возможность существования злокачественной опухоли с момента ее возникновения, чему соответствует другой термин злокачественная смешанная опухоль.
При исследовании данных новообразований следует учесть 2 крайних варианта существование небольшого очага рака в опухоли любых размеров, и наоборот, значительный объем раковых структур при наличии минимальных участков плеоморфной аденомы. В обоих вариантах для постановки точного диагноза необходимо тщательное изучение максимального количества ткани опухоли.
Рак в плеоморфной аденоме составляет до 5,4% опухолей слюнных желез, чаще возникает в больших слюнных железах. Как и при плеоморфных аденомах, преобладают женщины старше 40 лет. Нередко опухоль имеет вид четко очерченного узла, характерного для плеоморфной аденомы, однако некоторые его особенности (кровоизлияния, некрозы, плотная зернистая белесоватая ткань) позволяют уже при макроскопическом исследовании заподозрить злокачественную трансформацию. При микроскопическом изучении новообразования раковый компонент чаше всего представлен структурами недифференцированного рака или аденокарциномы. Клиническое течение заболевания отличается агрессивностью. Прогноз крайне неблагоприятный.
В редких случаях при исследовании аденокарцином слюнных желез обнаруживают выраженные в той или иной степени своеобразные изменения стромы, создающие впечатление миксоидного и хондроидного ее превращения. При этом, как и в плеоморфной аденоме, нарушение сцепления раковых клеток, вероятно, приводит к их разъединению по краю эпителиальных комплексов и изоляции в межуточном веществе, что придает этим участкам вид миксоидных и хондроидных зон. Такие структуры на данном этапе терминологически могут быть оценены как аденокарциномы со своеобразными изменениями стромы. Их тщательное изучение с применением комплексного морфологического метода позволит в дальнейшем правильно оценить сущность происходящих процессов.
Описывают единичные случаи карциносарком слюнных желез, которые сложны для диагностики и представляют немалый теоретический интерес. В последние годы убедительно показано, что саркоматозные участки карциносарком молочной железы образованы эпителиальными клетками. Вопросы морфогенеза карциносарком слюнных желез также нуждаются в расшифровке и уточнении.
Неэпителиальные опухоли классифицируют согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей. Они встречаются чаще у детей. Преобладают доброкачественные опухоли гемангиомы, нейрофибромы.
Родственные состояния (пограничные и неопухолевые процессы).
В данный раздел включены заболевания неопухолевой природы, сопровождающиеся увеличением объема слюнных желез. Они нередко представляют трудности для клинической и морфологической диагностики. К ним относятся доброкачественное лнмфоэпителиальное пора жение. сиалоз, онкоцитоз, саркоидоз, сиалоаденит, гиперплазия внутрипаротидного или парапаротидного лимфатического узла, кисты. Эта группа заболеваний справедливо нашла свое отражение в классификации, однако термин для ее обозначения выбран неудачно.
В редких случаях увеличение слюнных желез может быть связано с метастазами других злокачественных опухолей и их поражением при лимфогранулематозе и лимфосаркоме.
