По данным большинства исследователей, цистаденоидный рак составляет 6—15% эпителиальных опухолей слюнных желез. Поражаются преимущественно малые слюнные железы (до 50% новообразований), из них наиболее часто — железы неба. Встречается в широком возрастном диапазоне, у детей наблюдается редко. Преобладания какого-либо пола среди больных не отмечено.
Макроскопически цистаденоидный рак характеризуется как узловатой, так и диффузной формой роста. Микроскопически постоянно обнаруживаются признаки опухолевой инфильтрации окружающих тканей. Часто выявляется пернневральное распространение опухолевых клеток.
Характерной особенностью опухоли, послужившей основанием для введения термина «цилиндрома», является структура межклеточного вещества, имеющего вид гиалинолодобных полос или округлых скоплений — цилиндров, окруженных тяжами и группами опухолевых клеток. Клеточные элементы отличаются относительной мономорфностью, однако в некоторых случаях хорошо различимы клетки двух типов. Преобладают довольно мелкие клетки без четких границ с небольшим количеством цитоплазмы, округлыми и овальными ядрами. Часть ядер содержит нуклеолу. Накопление межклеточного вещества слизевндного базофильного характера или гиалиноподобного вида в форме округлых скоплений различных размеров между тяжами клеток сопровождается образованием решетчатых криброзных структур, считающихся характерными для этого новообразования.
Те же клетки могут образовывать округлые скопления, трабекулы, солидные поля. В некоторых скоплениях обнаруживается своеобразное базалоидное расположение опухолевых клеток, что напоминает строение мономорфных аденом. В небольшом числе опухолей криброзного строения определяется второй тип клеток с более темной слегка эоэииофнльной цитоплазмой, четкой апикальной каймой, образующих железистые структуры. Эти клетки напоминают протоковые и встречаются, кроме того, при железисто-трабекулярном расположении клеточных элементов. В редких случаях указанные клетки на некоторых участках образуют однослойные железистые структуры.
Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованием слюнных желез является мукоэпидермоидный рак.
При нем обнаруживаются клетки злокачественного эпителия, в котором муцинозные клетки перемежаются с участками эпидермоидной дифференциации
(крупные незрелые клетки с сохраненными межклеточными мостиками, не продуцирующие кератин).
Предложено различать типично криброзный, солидный и смешанный варианты строения (при равном соотношении криброзных и солидных структур) цистаденоидного рака. При солидном варианте отмечено быстро прогрессирующее течение заболевания с развитием отдаленных метастазов. В целом же для цистаденоидного рака характерно относительно длительное течение опухолевого процесса с частым, но, как правило, поздним появлением гематогенных метастазов, редким метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов и возможностью длительного существования метастазов в легких, заметно не ухудшающих общего состояния больного.
В исследованиях последних лет чаще всего высказывают мнение о протоковом происхождении цистаденоидного рака (вероятно, эпителий вставочных протоков). При этом большая роль в формировании бесклеточных гиалиноподобных участков некоторыми авторами отводится миоэпителиальиым клеткам. Однако немногочисленные работы по изучению тонкой структуры цистаденоидного рака не позволяют однозначно ответить на вопрос о роли миоэпителиальных клеток в морфогенезе данных новообразований. Однако в результате этих исследований удалось уточнить ультраструктуру бесклеточных гиалинолодобных участков. Они представлены редуплицироваиной базальной мембраной как вокруг отдельных комплексов опухолевых клеток, так и в криброзных структурах.
Сравнительное изучение тонкого строения цистаденоидного рака и плеоморфной аденомы дало возможность разъяснить некоторые спорные положения. В отличие от плеоморфной аденомы, содержащей как эпителиальные, так и миоэпнтелиальиые клетки, состав клеточного пласта цистаденоидного рака однороден и представлен эпителиальными клетками с единичными секреторными гранулами серозного типа. В зависимости от характера расположения опухолевых клеток меняется специализация цитоплазматической мембраны. Эпителиальные клетки, сгруппированные в виде плотного пласта, как правило, лишены пальцевидных отростков и соединены друг с другом небольшим количеством десмосом.
На некоторых участках появление пальцевидных выростов цитоплазматической мембраны сопровождается увеличением количества межклеточных соединений. Число десмосом еще более возрастает при формировании истинных железистых просветов, особенно по мере продвижения к апикальным поверхностям клеток, снабженным микроворсинками. Указанные особенности соответствуют структурам из двух типов опухолевых клеток, выявляемым при светооптнческом исследовании. При однородном составе эпителиального пласта отмечается отсутствие железистых просветов и уменьшение количества межклеточных контактов, что, вероятно, свидетельствует о снижении дифференцировки опухолевых клеток. При этом способность к формированию решетчатых структур в большинстве случаев сохраняется.
Таким образом, решетчатые криброзные структуры могут быть образованы как за счет накопления между клетками вещества базальных мембран, так и за счет формирования железистых просветов. В целом тонкое строение опухолевых клеток напоминает структуру эпителия вставочных протоков. Можно предположить, что отражением прогрессивного снижения дифференцировки опухолевых клеток может служить следующее расположение вариантов гистологического строения цистаденоидного рака криброзный вариант из двух типов клеток, моиоморфный криброзный вариант, смешанный вариант, солидный вариант.
Известные трудности возникают при дифференциальной диагностике цистаденоидного рака с преобладанием базалоидных н трабекулярно-железистых структур с вариантами мономорфных аденом. Как в том, так и в другом случае постановку правильного диагноза облегчает выявление типичных криброзиых структур и характерного межклеточного вещества. Не менее трудно, а, вероятно, в некоторых случаях и невозможно отличить цистаденоидный рак с немногочисленными плохо сформированными криброзными структурами от низкодиффереицированных аденокарцином. И в этом случае важным дифференциально-диагностнческим признаком может служить характер межклеточного вещества.
