Эпителиоидная саркома. Неопухолевые поражения мягких тканей.
Эпителиоидная саркома возникает из мультипотентной мезенхимы, однако до сих пор гистогенез спорен S J Haydu (1979) определил ее как разновидность «теносиновиальной» саркомы. Локализуется на нижней конечности иа голени, стопе. Чаще на верхней конечности на ладони на пальмарной стороне Исходит, возможно, из сухожильных влагалищ.
Впервые выделена под этим названием в 1970 г F. M. Enzinger, хотя подобные опухоли под другими названиями описывались и ранее. Является сравнительно редкой, встречается преимущественно у лиц мужского пола (около 70%), главным образом в возрасте от 20 до 40 лет, но может развиться и у детей.
В большинстве случаев располагается подкожно и связана с сухожильными или фасциальными образованиями, иногда прорастает в кожу и тогда может изъязвляться. В случаях глубокого расположения может произойти узурация кости. Иногда бывает мультицентрична.
Клинические проявления скудные. Давность симптоматики до операции колеблется от нескольких месяцев до 20 лет и более, но чаще в пределах года.
Макроскопически представляется четко отграниченным узлом дольчатого или многоузелкового характера, серовато-желтого или серовато-розового цве та на разрезе, плотной консистенции. Размер узла в 2/з случаев не превышает 1,5—2 см, но может достигать 20 см и больше в поперечнике.
Микроскопически эпителиоидная саркома образована смесью полигональных эозинофнльных эпителиоподобных и вытянутых фибробластоподоб-ных клеток, которые имеют тенденцию образовывать множество узелков, часто с центральными фокусами некроза. Иногда клетки располагаются палисадообразно вокруг некротических полей, что придает опухоли сходство с гранулемой. Клеточный полиморфизм выражен слабо могут встречаться двуядерные клетки, крайне редко — многоядерные Митотические фигуры встречаются часто. На отдельных участках вокруг опухолевых клеток наблюдается гиалиноз межуточного вещества с образованием вокруг групп клеток подобия футляра. В некоторых случаях в некротических полях отмечается кальцификация или осснфикация.
Методом выбора при первичной операции является широкая хирургическая экспозиция опухоли.
Рецидивы зарегистрированы в пределах 63—89%. Метастазы наблюдаются около 50% случаев Метастазы и рецидивы нередко возникают через много лет после установления диагноза, поэтому, оценивая прогноз эпителиоидной саркомы как неблагоприятный, следует отметить, что течет она обычно длительно (около 10 лет). Большой материал собственных наблюдений позволил F. M. Enzinger (1977) вполне обоснованно поставить вопрос о длительном наблюдении (ие менее 10 лет) за больными, отмечая, что, как правило, метастазы наступают после неоднократных рецидивов.
В эту группу включают внескелетные хордомы мягких тканей, не связанные непосредственно с костью. В этом же разделе упоминаются хордомы доброкачественные и злокачественные с прорастанием кортикальной пластинки и с образованием мягкотканного компонента, иногда достигающего значительных размеров. Так, например, указывается, что внескелетный компонент хордомы позвоночника может достигать и распространяться в средостение, забрюшин но, а также опухоль может врастать в позвоночный канал.
Макро- и микроскопически внескелетные хордомы повторяют морфологические признаки, свойственные внутрикосткым доброкачественным хордомам н злокачественным хордомам.
Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения.
Все эти процессы могут быть охарактеризованы как псевдосаркоматозные. Общие данные об этих процессах, их классификация и верификация части подобных образований изложены в нашей статье «Общие данные о мягких тканях».
В данной статье мы охарактеризуем «неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения мягких тканей» в соответствии с классификацией опухолей мягких тканей ВОЗ (Женева, 1969).
Пигментный виллонодулярный синовит описан Jaffe (1941) — располагается внутри оболочки суставов, занимая положение между опухолью н воспалительным процессом, что до сего дня не выяснено. Чаше локализуется в зоне коленного локтевого и плечевого суставов, реже тазобедренного. Склонен распространяться по поверхности всего сустава. Встречается преимущественно в среднем возрасте. Этиология не ясна.
Микроскопически — гистиоцитоподобные клетки, содержащие гемосидерин (или без него), ксаитомиые, гигантские многоядерные, заложенные в коллагеновой строме. Она богата капиллярами. Выстилка синовиальной оболочки многорядная, наружная капсула не повреждена. В участках тесного контакта синовиальной оболочки и кости — субхондроидиые кисты с центральным спонгнолезом. Возможен бластоматозный рост.
