Гемангиоперицитома характеризуется тем, что в ней иаряду с образованием сосудов происходит пролиферация пернваскуляриых клеток (перицитов), формирующих особые структуры в виде околососудистых муфт и клубков. Описана А. Р. Stout и М. R. Murray (1942), в 1949 г. А. Р. Stout выделил ее в самостоятельную онконозологическую единицу.
Существует предположение, что опухоли, по строению напоминающие ангиоперицитомы, гистогенетически могут быть связаны с хеморецепторным аппаратом, т. е. относятся к нейроэктодермальным опухолям типа парагаиглиом. Встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение, иногда рецидивирует (обычно через длительный срок после операции, как и возникновение метастазов).
Поэтому существует мнение, что все гемангиоперицитомы вне зависимости от их строения являются злокачественными. Локализуются в коже реже в толще мягких тканей конечностей и туловища в сальнике.
Ангиоперицитома взрослых может локализоваться во внутренних органах, на конечностях — в дерме, особенно на бедре, в костях, забрюшинной клетчатке, а также в области головы, шеи. Встречаются множественные аигио-перицитомы. Они возникают в любом возрасте без различия пола. Границы опухоли нечеткие. Указывают на возможность озлокачествления, что морфологически выражается гиперхроматозом ядер, их вакуолизацией, увеличением чисча митозов, уменьшением волокнистой субстанции.
Подчеркивается, что клинически легче судить об озлокачествлении, чем на основании микроскопического исследования.
Ангиоперицитома детей бывает иногда врожденной и составляет до 10% всех ангиоперицитом. Встречается почти исключительно в области головы, шеи, плеча. Микроскопически не отличается от ангиоперицитомы взрослых, отмечают лишь большую степень ацидофилии цитоплазмы, неравномерное распределение сосудов, иногда — эндовазальное размножение проникающих в сосуды опухолевых клеток, большое число митозов, очаги некроза, очаговые мелкие кальцинаты. Метастазов не описано.
Нередко бывает трудно дифференцировать, является ли данная опухоль доброкачественной или злокачественной. В этом плане следует иметь в виду, что крупный размер опухоли, нечеткие границы узла, выраженная инвазив ность, высокая клеточность и метастатическая активность, тенденция к век розам и геморрагиям позволяют расценивать процесс в качестве весьма вероятного злокачественного М J. McCaster et al считают, что опухоли с митотической фигурой (при 10-кратиом увеличении) и слабой клеточной метаплазией или митотической фигурой (при 20-кратном увеличении) и умеренной клеточной анаплазией следует считать злокачественными.
Такие опухоли, по их данным, составляют примерно 50% S. L. Kaufmann и А. Р. Stout (1960), F. M. Enzinger и В. Н. Smith (1976) отмечают, что только около 20% гемангиоперицитом у взрослых и детей сопровождаются рецидивами и метастазами.
Гемангиоперицитомы, врожденные или возникшие у младенцев, встречаются преимущественно в подкожной клетчатке, имеют миогодольчатый вид н обладают доброкачественным течением . Микроскопически они характери зуются выраженным коллагеновых матриксом, неправильным характером со судистого рисунка и признаками не только перицитарной, но и эидотелиальной пролиферации.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что гемангиоперицитомоподобные участки часто встречаются в других мягкотканных опухолях. Из доброкачественных опухолей это прежде всего гломусангиомы и гломические опухоли, сосудистые лейомиомы, некоторые меиингиомы и фиброзные гистиоцитомы, а из злокачественных — синовиальные саркомы, лейомиосаркомы с большим количеством сосудов, мезенхималыше хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
