Смешанные рабдомиосаркомы. Прогноз при рабдомиосаркоме.
В случаях находки в опухоли признаков различных ее вариантов говорят о смешанных формах рабдомиосаркомы.
Дифференциальный диагноз данной формы рабдомиосаркомы труден. Помимо злокачественной фиброзной гистиоцитомы, ее следует отличать от феохромоцитомы и других сарком, имеющих в своем составе большое количество гигантских клеток.
В некоторых работах последних лет, в частности проведенных Международным комитетом по изучению рабдомиосаркомы (IRS), опухоли, описываемые как экстраскелетные саркомы Юинга, отождествляются с рабдомиосаркомой и выделяются как юингоподобный ее вариант с двумя подвидами типичная саркома Юинга и крупноклеточная саркома Юинга. По нашему мнению, такое отождествление этих опухолей преждевременно, так как подобные случаи нуждаются во всестороннем изучении. Сами авторы указанной точки зрения связывают ее прежде всего с единообразием терапевтических подходов и некоторых клинических проявлений.
Более целесообразным представляется выделение другого варианта, предлагаемого Комитетом. Это касается тех случаев рабдомиосаркомы, главным образом ее эмбрионального варианта, когда опухоль, также с выраженными миксоматозными структурами, содержит клетки, в основном имеющие вид недифференцированных (веретенообразных и звездчатых), а лентовидные, полосовидные и ракеткообразные клетки отсутствуют. Эту форму опухоли предлагается выделять как недифференцированную мезенхимальную саркому Она, по данным литературы, составляет около 10% всех рабдомиосарком
Наиболее важным прогностическим фактором при рабдомиосаркоме является принадлежность к одной из четырех клинических групп, разработанных IRS, в зависимости от степени распространения онухоли, объема оперативного вмешательства и наличия метастазов.
1-я клиническая группа:
Локальный процесс опухоль полностью резектабельна, без поражения регионарных лимфатических узлов.
А. Процесс ограничен мышцей или органом
Б. Распространяется на прилежащие ткани или органы (основывается на макро- и микроскопическом исследовании полноты иссечения)
2-я клиническая группа:
А. Макроскопически резектабельная опухоль без клинических нли морфологических признаков поражении регионарных лимфатических узлов, но с микроскопически обнаруживаемыми остатками опухоли
Б. Региональный процесс опухоль полностью резектабельна, вовлечены регионарные лимфатические узлы или отмечается распространение на прилежащие ткани или органы: вся опухоль полностью резектабельна и микроскопически остатки опухоли не обнаруживаются.
В Региональный процесс с вовлечением лимфатических узлов макроско пически резектабельный, но микроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
3-я клиническая группа: Неполная резекция или биопсия опухоли, макроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
4-я клиническая группа. Имеется метастатическое поражение.
В 1-й клинической группе показатель 2-летней выживаемости составляет 92%, во 2-й 78%, в 3-й 64%, в 4-й 35%. В 1-й клинической группе более высок показатель лиц, не имеющих в течение 2 лет признаков рецидива или метастазов (вЗ%), но сравнению со 2 й группой (72%). В 1-й группе рецидивы отмечены у 14% больных, умерло 7% больных; во 2-й группе 25% и 21% соответственно.
Установлена определенная роль в прогнозе и некоторых клинических и морфологических признаков. Стабильным фактором, влияющим на прогноз, является локализация: больные с опухолью орбиты и мочеполового тракта имеют наилучший прогноз, а с поражением конечностей самый неблагоприятный. Значительное влияние на выздоровление в 1-й клинической группе оказывает гистологический вариант рабдочиосаркомы больные с альвеолярным типом имеют самый плохой прогноз. В то же время, во 2-й, 3-й и 4-й клинических группах такого влияния на прогноз не выявлено.
Пол больных играет важную роль в прогнозе во 2-й клинической группе для мужчин он благоприятнее.
Существенным фактором для прогноза в 1-й и 2-й клинических группах является количество лимфоцитов: больные с числом лимфоцитов менее 2000 в мм имеют менее благоприятный прогноз.
В некоторых, более ранних работах отмечалось, что больные моложе 7 лет имеют более благоприятный прогноз, ботриоидный подтип самый благоприятный, альвеолярный и плеоморфный варианты неблагоприятные, а эмбриональный занимает промежуточное положение.
Отмечены следующие показатели рецидивирования для альвеолярного типа 46%, для эмбрионального 15%, для других 17%.