МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Патанатомия (патологическая анатомия)
Биология клетки
Книги по гистологии
Виде уроки по гистологии
Форум
 

Альвеолярная рабдомиосаркома. Плеоморфная рабдомиосаркома.

Альвеолярная рабдомиосаркома составляет около 20% всех рабдомиосарком, характеризуется способностью поражать людей преимущественно во 2—3-м десятилетии жизни и располагаться на конечностях (почти в половине наблюдений), как правило, в глубоких отделах мягких тканей. Эта опухоль чрезвычайно агрессивна, и в большинстве своем больные обращаются к врачу уже с распространенным поражением лимфоузлов (до 70%), метастазами в легкие, кости, ЦНС и другие органы и ткани.

Микроскопически опухоль образована преимущественно округлыми или овальными клетками с четко очерченной цитоплазмой и дольчатым или почковидным ядром, располагающимися часто разрозненно. Наиболее важным признаком этой опухоли является альвеолярный характер строения, создаваемый за счет большого числа фиброзных перегородок и беспорядочно расположенных сосудов. Разрозненный характер расположения клеток наиболее выражен в центральных отделах альвеолярных образований, а по их периферии отмечается так называемый синдром прилипания, выражающийся в тесной интимной связи клеток с соединительнотканными перегородками или стенками сосудов, что придает этим участкам сходство с железистыми и папиллярными структурами. Строение опухоли напоминает более поздний этап эмбриогенеза мышечных волокон по сравнению с эмбриональной рабдомиосаркомой. В центральных отделах выражены дегенеративные изменения клеток. Следует иметь в виду, что альвеолярные структуры чаще встречаются в центральных отделах опухоли, а в периферических — преобладают солидные поля из плохо дифференцированных округлых и полигональных клеток. Менее частый признак наличие дифференцирован. ных рабдомиобластов, преимущественно в виде лентовидных и полосовидных клеток с выраженной эозинофильной цитоплазмой, в которой в 1/3 наблюдений различается поперечная исчерченность.

Округлые многоядерные клетки чаще можно видеть в центральных отделах альвеолярных структур, а лентовидные, полоеовидные и ракетковидные клетки, особенно с поперечной исчерченностью, чаше встречаются вблизи или внутри фиброзных прослоек. Отмечается выраженная митотическая активность.

рабдомиосаркома

Этот вид рабдомиосаркомы до сих пор часто диагностируется как синовиальная саркома, ангиосаркома, иммунобластная лимфома. нейробластома и др. В культуре ткани удалось показать развитие в опухоли всех стадий эмбриогенеза, начиная от недифференцированного миобласта до миосимпласта и мышечной трубочки. Структуру опухоли многие авторы считают подобием формированию миотома в составе сомита.
Плеоморфная рабдомиосаркома встречается реже других вариантов и чаще поражает взрослых, располагаясь в мягких тканях конечностей и туловища

Микроскопически она образована вытянутыми веретенообразными клетками с выраженной эозинофильной цитоплазмой и полиморфизмом клеточных форм. Характерными являются полоеовидные, ракеткообразные и паукообразные клетки.

Опухоли с подобной структурой в настоящее время расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы. Для установления диагноза плеоморфной рабдомиосаркомы считается обязательным обнаружение в клетках поперечной нечерченности или электронно-микроскопическое подтверждение миогенной природы опухоли.

Наиболее достоверным ультраструктурным признаком, указывающим на миогенное происхождение опухоли, является характер развития в саркоматозных клетках фибриллярных структур. Для опухолевых миогеиных клеток характерно наличие тонких (актиновых) миофиламентов диаметром 5- 8 нм в виде параллельных полос, образующих поля и пласты, ориентированных вдоль оси клетки пучков. Реже в опухолевых клетках встречают исключительно толстые миофиламенты диаметром 10-15 нм.

Чаще присутствуют и тонкие, и толстые миофиламеиты, однако толстые миофиламенты хуже сохраняются при фиксации и поэтому выявляются не всегда. Из структур, образующих поперечную исчерченность, наблюдают уплотнения, соответствующие Z-дискам, или несколько размытые и менее плотные полосы, напоминающие Z-матернал будущих Z-дисков Z-днски могут ограничивать саркомеры или беспорядочно располагаться в клетке поперек или вдоль миофибрилл. Реже в коротких и длинных пучках миофиламентов выявляются чередующиеся темные и светлые полосы, напоминающие А- и I-диски. Между филаментами могут располагаться рибосомы. Обнаружение в опухолевой клетке одновременно тонких и толстых миофиламентов и/илн поперечной исчерчеиности в виде участков уплотнения миофибрилл — надежный признак миогенного происхождения опухоли. В клетках могут встречаться гликоген, митохондрии, расположенные в виде цепочек или групп, неспецифические промежуточные фила менты, гигантские одноядерные клетки, иногда миосимпласты. Развитие в опухолевых клетках миофибриллярного аппарата и других структур варьирует в очень широких пределах как в одной и той же опухоли, так и от опухоли к опухоли. Десмосомоподобные контакты встречаются редко. Иногда образуется электронно-плотная наружная пластинка, окружающая индивидуальные клетки. В рабдомиосаркомах всегда присутствуют недифференцированные мезенхимальные клетки и фибробластоподобные элементы. В рабдомиомах признаки миогенной природы клеток выражены более четко.

- Также рекомендуем "Смешанные рабдомиосаркомы. Прогноз при рабдомиосаркоме."

Оглавление темы "Опухоли мышечной и сосудистой ткани.":
1. Фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброгистиоцитарные опухолеподобные поражения.
2. Злокачественная лейомиома. Озлокачествление лейомиомы.
3. Рабдомиома. Особенности рабдомиом.
4. Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.
5. Альвеолярная рабдомиосаркома. Плеоморфная рабдомиосаркома.
6. Смешанные рабдомиосаркомы. Прогноз при рабдомиосаркоме.
7. Опухоли кровеносных сосудов. Доброкачественная гемангиоэндотелиома.
8. Внутрисосудистая гемангиоэндотелиома. Геммангиома.
9. Артериальная ангиома. Внутримышечная гемангиома. Гломангиома.
10. Гемангиоперицитома. Ангиоперицитома детей.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.