В ряде В-клеточных лимфом может наблюдаться дифференцировка плазмоцитов, что является обидим и характерным признаком как нодальных, так и экстранодальных лимфом из клеток маркинальиой зоны. Данный признак редко встречается в лимфомах из клеток фолликулярных центров и вов-се не выявляется в лимфомах из клеток мантийной зоны. При определении в опухолях признаков дифференциации нлазмоцитов их можно классифицировать как лимфоплазмонитарные лимфомы. Термин «иммуноцитомы лимфоплазмоцитоидного типа» был использован б Кильской классификации в отношении лимфоплазмоцитарных опухолей с большими количествами включений иммуноглобулина. Сегодня эти опухоли, являющиеся CD5 и CD23+, рассматриваются как вариант B-CLL/SLL. Таким образом, диагноз лимфоплазмоцитарной лимфомы следует ставить только при отсутствии признаков В-клеточпых лимфом, таких как опухолевые фолликулы или моноцитоидные В-клетки.
Лимфоплазмоцитарная лимфома представляет собою клональную пролиферацию малых лимфоцитов и плазмоцитов с наличием промежуточных плазмоцитоидных форм. Наиболее часто поражается костный мозг и селезенка; случаи лимфаденопатий встречаются реже. В пораженных при лимфоплазмоцитарной лимфоме лимфатических узлах отмечается диффузная инфильтрация малыми лимфоцитами, плазмоцитами или промежуточными формами. Эти клетки лучше всего определяются при окрашивании препаратов по Гимза. Плазмоциты распределены неравномерно, часто формируют скопления нблизи к синусам или фиброзным тра-бекулам. В части плазмоцидов часто выявляются ШИК-позитивные цитоплазматические и внутриядерные включения иммуноглобулина (тельца Дотчеpa). Во многих лимфоплазмоцитарных лимфомах исходная структура узлов сохранена; зачастую на первый план выступает дилятация синусов, нередко сопровождающаяся гемосидерозом.
Расширенные синусы и опухолевые клетки заполнены эозинофильной, содержащей белок жидкостью. Характерной чертой лимфоплазмоцитарных лимфомных инфильтратов является наличие диффузно рассеянных тучных клеток. Могут встречаться различные количества эпителиоидных гистиоцитов. Andriko и соант. (2001), изучив 20 случаев лимфоплазмоцитарных лимфом, выделили три их гистологических варианта. В семи случаях определялся описанный выше гистологический вариант, в 4 — гиперплазия фолликулов, в 9 — диффузное стирание структуры узлов с вариабельным фиброзом. В 2-х случаях был выявлен амилоид.
В некоторых случаях лимфоплазмоцитарная лимфома сочетается с макроглобулинемией Вальденстрема. Однако, макроглобулинсмию Вальленетрема т следует считать гистологически специфичной, поскольку в редких случаях она может сочетаться с лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки, B-CLL и экстранодальной лимфомой из клеток краевой зоны.
Лимфоплазмоцитарные лимфомы часто содержат различные количества иммунобластов. Может наблюдаться прогрессия в иммунобластный тип В-крупноклеточной лимфомы (иммунобластная лимфома).
Опухолевые клетки экспрессируют поверхностный и цитоплазматический иммуноглобулин М-изотипа и, менее часто, G-изотипа с укорочением легкой цепи. Клетки экспрессируют В-клеточные маркеры CD20 и CD79a, но являются негативными на CD5 и CD10. Следует отмстить, что на плазмоцитарном компоненте опухоли часто отсутствует экспрессия CD20. CD38 и CD138 маркеры плазмоцитов обычно позитивные.
Гены иммуноглобулина перегруппированы и мутированы, как и в клетках центра размножения на стадии обратного развития фолликула. Показано, что в некоторых лимфоплазмоцитарных лимфомах имеет место t(9;14) (p13; q32) хромосомная транслокация. При этой транслокации ген РАХ-5 на 9q13 помещается рядом с регуляторными элементами гена тяжелой цепи иммуноглобулина на 14q32, что приводит к дезрегуляции гена РАХ-5. Ген РАХ-5 кодирует фактор специфической транскрипции В-клеток.