Синдром Хангарта I (Hanhart I) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Хангарта I. Рецессивный карликовый рост (Hanhart). Дисгенитальный карликовый рост (Hanhart). Карликовый рост (Hanhart). Нанизм (Hanhart).
Определение синдрома Хангарта I. Своеобразная форма дисгенитального карликового роста, встречающаяся в некоторых «эндемических» местностях — на далматском острове Крк близ Риекки, в Швейцарии и в других местах.
Автор. Hanhart Ernst — современный швейцарский терапевт и генетик, Аскона. Синдром был впервые описан в 1925 г.
Симптоматология синдрома Хангарта I:
1. Нормальные размеры тела при рождении; задержка роста начинается в течение второго года жизни (дифференциально-диагностический признак), что приводит к малому или карликовому росту. Рост продолжается до 40 лет. Резко задержанный процесс оссификации.
2. Пропорциональные размеры тела (дифференциально-диагностический признак).
3. Сопутствующие явления адипозо-генитальной дистрофии и сексуального инфантилизма. У женщин, однако, развитие половых желез достаточно для зачатия.
4. Старческое выражение лица.
5. Продолжительность жизни не укорочена.
Этиология и патогенез синдрома Хангарта I. Наследственное страдание, передающееся по простому рецессивному типу. Расстройство, локализующееся в диэнцефалоне (?).
Дифференциальный диагноз. S. Frohlich (см.). S. (pseudo) Frohlich (см.). Другие, особенно дисгенитальные, формы малого роста. S. Laurence—Moon— Biell—Bardet (см.).
