Определение. Семейное заболевание экстрапирамидной системы с особым поражением globus pallidus и substantia nigra (S. Hammond).
Авторы. Hallervorden Julius — немецкий невропатолог, Гиссен, 1882—1965. Spatz Hugo — современный немецкий невропатолог, Франкфурт-на-Майне. Впервые синдром описали в 1922 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Галлервордена-Шпатца:
1. Экстрапирамидные атетохореатические расстройства движения.
2. У большинства больных уже в детстве прогрессирующе развивается акинетическо-ригидное положение конечностей. Симптомы пирамидных путей.
3. Постепенное развитие деменции.
4. Иногда двигательные расстройства эпилептиформного типа.
5. Расстройства речи.
6. Расстройства слуха.
7. Переход в состояние полной физической беспомощности и слабоумие.
Этиология и патогенез синдрома Галлервордена-Шпатца. Семейно-наследственное заболевание.
В настоящее время полностью отвергнуто предположение Benda о том, что у части больных заболевание является следствием хронического ревматического менингоэнцефалита. Не исключено, однако, что причиной расстройства в отдельных случаях является несовместимость групп крови родителей.
Патологическая анатомия. Ржаво-коричневое окрашивание бледного шара и ретикулярной зоны черной субстанции. Гистологически выявляют усиление физиологических свойств pallidum (обмен веществ) с увеличением содержания обычных пигментов, отложениями кальциевых камней; глия прогрессирующе изменяется при относительно умеренном разрушении нервных клеток. Кроме того, выявляют распространенную дегенерацию невронов и расширение осевых цилиндров, а также дегенеративные изменения костного мозга.
Дифференциальный диагноз. S. Wilson (см.). Юношеский рассеянный склероз. Малая хорея (S. Sydenham, см.). Постэнцефалитическое состояние. S. Hammond (см.). Апаллический синдром.
