Авторы. Hamman Louis — американский врач, Балтимор, 1877—1946. Rich А. — его соавтор. Впервые синдром описали в 1933 г. оба автора совместно. Еще раньше его описали Rindfleisch (1897. «кистозный цирроз») и v. Hansemann (1915, «ретикулярный лимфангит»).
Симптоматология синдрома Хаммена-Рича
А. I фаза: компенсированная легочная недостаточность:
1. Исподволь развивающееся заболевание начинается с мучительного сухого кашля и болезненности в груди.
2. Безлихорадочное течение может чередоваться с многонедельными периодами лихорадки.
3. В большинстве случаев больные отделяют скудную, тягучую, слизистую мокроту; иногда в ней имеются мелкие прожилки крови, лишь в редких случаях развивается кровохарканье.
4. Аускультативно: удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы.
Б. II фаза: декомпенсированная легочная недостаточность:
1. Прогрессирующие диспное, тахипноэ, резко выраженный прогрессирующий общий цианоз.
2. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек.
3. Рентгенологические данные: прогрессирующее в каудоапикальном направлении затемнение легочных полей с постепенным развитием мелкоузелковых и ретикулярных теней. Рентгенологическая картина напоминает хронические застойные явления в легких или милиарный туберкулез. Встречаются также ателектазы. Корни легких обычно увеличены лишь незначительно (дифференциально-диагностический признак).
4. Чаще других болеют мужчины среднего возраста.
5. Прогноз очень неблагоприятный благодаря прогрессирующей легочной недостаточности.
Этиология и патогенез синдрома Хаммена-Рича не ясны. Возможно, речь идет о последствии рецидивирующей банальной легочной инфекции. Связь с висцеральной склеродермией? Последствие хронической ингаляции неизвестных веществ?
Патологическая анатомия. Выраженный фиброз и лимфоплазмоцитарная инфильтрация интерстиций легочных альвеол. Признаков острого воспаления нет. Прогрессирующее гранулематозное запустевание легочных альвеол.
Дифференциальный диагноз. Хроническая вирусная пневмония. Ретикулез с интерстициальной инфильтрацией легких. Пневмокониозы. Диссеминированный туберкулез. S. Besnier—Воeck—Schaumann (см.). S. Ceelen—Gellerstedt (см.). Ревматическая пневмония. Висцеральная красная волчанка. Сифилис легких. Метастатический рак легких. Гистиоцитоз легких. Послелучевой фиброз. Легочный фиброз при коллагенозах. Альвеолярный легочный протеиноз.