МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Хаммена-Рича (Hamman-Rich) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Хаммена-Рича. Интерстициальный легочный фиброз Hamman—Rich. Семейная фиброкистозная легочная дисплазия. Семейный кистозный легочный фиброз. Острый диффузный фиброз легких. Эластикодиаретическая форма легочного цирроза. Интерстициальный фиброз легкого.

Определение. Диффузный прогрессирующий интерстициальный легочный фиброз.

Авторы. Hamman Louis — американский врач, Балтимор, 1877—1946. Rich А. — его соавтор. Впервые синдром описали в 1933 г. оба автора совместно. Еще раньше его описали Rindfleisch (1897. «кистозный цирроз») и v. Hansemann (1915, «ретикулярный лимфангит»).

Симптоматология синдрома Хаммена-Рича

А. I фаза: компенсированная легочная недостаточность:
1. Исподволь развивающееся заболевание начинается с мучительного сухого кашля и болезненности в груди.
2. Безлихорадочное течение может чередоваться с многонедельными периодами лихорадки.
3. В большинстве случаев больные отделяют скудную, тягучую, слизистую мокроту; иногда в ней имеются мелкие прожилки крови, лишь в редких случаях развивается кровохарканье.
4. Аускультативно: удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы.

Б. II фаза: декомпенсированная легочная недостаточность:
1. Прогрессирующие диспное, тахипноэ, резко выраженный прогрессирующий общий цианоз.
2. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек.
3. Рентгенологические данные: прогрессирующее в каудоапикальном направлении затемнение легочных полей с постепенным развитием мелкоузелковых и ретикулярных теней. Рентгенологическая картина напоминает хронические застойные явления в легких или милиарный туберкулез. Встречаются также ателектазы. Корни легких обычно увеличены лишь незначительно (дифференциально-диагностический признак).
4. Чаще других болеют мужчины среднего возраста.
5. Прогноз очень неблагоприятный благодаря прогрессирующей легочной недостаточности.

Этиология и патогенез синдрома Хаммена-Рича не ясны. Возможно, речь идет о последствии рецидивирующей банальной легочной инфекции. Связь с висцеральной склеродермией? Последствие хронической ингаляции неизвестных веществ?

Патологическая анатомия. Выраженный фиброз и лимфоплазмоцитарная инфильтрация интерстиций легочных альвеол. Признаков острого воспаления нет. Прогрессирующее гранулематозное запустевание легочных альвеол.

Дифференциальный диагноз. Хроническая вирусная пневмония. Ретикулез с интерстициальной инфильтрацией легких. Пневмокониозы. Диссеминированный туберкулез. S. Besnier—Воeck—Schaumann (см.). S. Ceelen—Gellerstedt (см.). Ревматическая пневмония. Висцеральная красная волчанка. Сифилис легких. Метастатический рак легких. Гистиоцитоз легких. Послелучевой фиброз. Легочный фиброз при коллагенозах. Альвеолярный легочный протеиноз.

синдром Хаммена-Рича

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Хаммонда (Hammond) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Хальбрехта (Halbrecht) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Халлерманна (Hallermann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Галлервордена-Шпатца (Hallervorden-Spatz) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Аллопо (Hallopeau) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Хаммена-Рича (Hamman-Rich) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Хаммонда (Hammond) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Хангарта I (Hanhart I) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Хангарта II (Hanhart II) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хангарта III (Hanhart III) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.