Синонимы синдрома Верднига-Гоффманна. Атрофия Hoffmann. Семейная спинальная мышечная атрофия. Прогрессивная спинальная мышечная атрофия у детей.
Определение синдрома Верднига-Гоффманна. Детская форма спинальной прогрессивной атрофии. Относится к синдромам миопатии.
Авторы. Hoffmann Johann — немецкий невропатолог, Гейдельберг, 1857— 1919. Werdnig Guido — австрийский невропатолог, Грац. Впервые синдром описал в 1891 г.(?) Hoffmann и независимо от него Werdnig в 1891 г.
Симптоматология синдрома Верднига-Гоффманна:
1. Заболевание обычно начинается к концу период грудного вскармливания.
2. Прогрессирующее развитие атрофии мускулатуры бедер, затем таза и спины и, наконец, плечевого пояса. Непораженной остается лишь мускулатура лица.
3. Рефлексы снижены: или не вызываются.
4. Электромиографические данные: частичная или полная реакция перерождения.
5. Отсутствие расстройств чувствительности (дифференциально-диагностический признак).
6. В поздней, стадии иногда развивается бульварная симптоматика.
7. Ограничение дыхательных экскурсий легких, в далеко зашедших случаях возможно развитие паралича диафрагмы.
Этиология и патогенез синдрома Верднига-Гоффманна. Мономерно-рецессивное наследственное страдание. По-видимому, имеет место врожденная недостаточность вещества передних рогов. Близкая связь с М. Oppenheim. Связь с другими миопатиями и нозологическое место среди миопатических синдромов — см. Синдромы миопатии.
Патологическая анатомия синдрома Верднига-Гоффманна. Обнаруживают дегенеративные изменения клеток без признаков воспаления. Аналогичные изменения имеются также при спинальной прогрессивной мышечной атрофии (S. Duchenne—Aran), при полиомиелите в стадии развития рубцов, при свинцовой интоксикации и при гематопорфирии.
Дифференциальный диагноз. S. (М.) Oppenheim (см.). Синдром Минора—Oppenheim (см.). Острый полиомиелит у маленьких детей. S. Guillain—Barre (см.). Постинфекционный или токсический полиневрит (полиневритический синдром). Сирингомиелия. Все прочие синдромы миопатии.
