Определение синдрома Верльгофа. Тромбопеническая пурпура. Под этим названием обычно объединяют два этиологически различных заболевания крови: «эссенциальную» тромбопению (Frank) и «симптоматическую» тромбопению (S. Werlhof в узком смысле слова). Синдром относится к геморрагическим.
Автор. Werlhof Paul Gottlieb — немецкий врач, 1699—1767. Синдром был впервые описан в 1735 г.
Симптоматология синдрома Верльгофа:
1. Внезапно развивающиеся тяжелые кровоизлияния в слизистые оболочки (рот, нос и горло, реже мочевой пузырь и желудочно-кишечный тракт). У женщин часто возникают кровотечения из половых органов. В местах кровоизлияний на слизистых оболочках отсутствуют признаки воспаления или изъязвления.
2. Беспорядочно расположенные петехии и одновременно большие очаги кровоизлияний.
3. Симптом Кончаловско-го — Rumpel—Leede положительный, симптом щипка (Jurgens) положительный.
4. Морфология крови: вторичная анемия, тромбопения, изменения морфологии тромбоцитов (гигантские формы, агглютинаты бляшек, незрелые формы с умеренной зернистостью; электронномикроскопически выявляют изменения грануломера).
5. Время кровотечения значительно удлинено, время свертываемости нормальное, ретракция кровяного сгустка нарушена.
6. Костный мозг: увеличение числа молодых мегакариоцитов с качественными их изменениями (расстройства созревания, гигантские мегакариоциты, почти полное отсутствие делящихся форм).
7. Часто умеренное и редко пальпируемое увеличение селезенки (дифференциально-диагностический признак). Отсутствие увеличения лимфатических узлов (дифференциально-диагностический признак).
8. Отсутствие уртикарных высыпаний на коже, эритемы, отеков, поражений суставов или желудочной симптоматики (дифференциально-диагностический признак).
9. Заболевают преимущественно лица молодого возраста.
Этиология и патогенез синдрома Верльгофа. Эссенциальная форма (Frank): неизвестна.
Симптоматическая форма: приобретенная прогрессирующая недостаточность мегакариоцитов (и поражения сосудов) в результате воздействия токсических факторов на костный мозг [инфекционно-токсические факторы: брюшной тиф, сепсис, дифтерия, скарлатина, менингит, оспа, милиарный туберкулез; токсические факторы: мышьяк, бензол, бензин и др.; токсико-аллергические факторы: седормид, хинин и др.; последствие заболеваний селезенки: спленическая тромбопения (синдром тромбопенической гиперсплении)].
Дифференциальный диагноз. Другие геморрагические синдромы (см.).
