Определение синдрома Вейсманна-Неттера. Врожденный дизостоз костей голеней.
Авторы. Впервые синдром описали в 1954 г. S. Weismann-Netter и К. Stuhl.
Симптоматология синдрома Вейсманна-Неттера:
1. Ребенок поздно начинает ходить (между вторым и четвертым годом жизни).
2. Симметричное двустороннее искривление в передне-заднем направлении и диафизарное утолщение коркового слоя больше- и малоберцовых костей. Вершина изгиба и максимального утолщения большеберцовых костей расположена примерно на границе средней и верхней трети, а на малоберцовых костях — несколько дистальнее. Метафиз и эпифизы обычно остаются не пораженными. Больше- и малоберцовые кости утолщаются примерно в одинаковой степени (дифференциально-диагностический признак).
3. Диспропорциональный малый или карликовый рост с короткой талией и короткими плечами (иногда они также и искривлены); впервые расстройства роста полностью проявляются после периода полового созревания. Нормальные пропорции нижних конечностей сохраняются в результате относительного удлинения эпифизов большеберцовых и малоберцовых костей вследствие их искривления.
4. Атипичное положение таза в результате перпендикулярного расположения крестцовой кости. Квадратная деформация V поясничного позвонка.
5. Дизостозы не вызывают болей и иных субъективных ощущений при ходьбе.
6. Развитие ядер окостенения протекает физиологически (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Вейсманна-Неттера. Встречаются как семейные, так и спорадические случаи заболевания. По-видимому, расстройство является генетически обусловленным, однако возможно, что оно может вызываться и неизвестными вредными факторами, действующими в периоде эмбриогенеза. Синдром близок с S. Caffey—Silverman, при котором также наблюдают семейную заболеваемость.
Дифференциальный диагноз. Рахит. S. Blount (см.). Сифилитическая сабельная голень. S. Camurati — Engelmann (см.). S. Caffey—Silverman (см.). S. Paget (см.). S. Jaffe—Lichtenstein (см.). Остеомиелит. Гиповитаминозная остеомаляция с искривлением костей.
