Определение синдрома Вебера-Коккейна. Рецидивирующие и локализующиеся преимущественно на кистях и стопах высыпания буллезного эпидермолиза.
Авторы. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Cockayne Edward Alfred — британский офтальмолог, 1880—1959. Впервые синдром описал Сапе в 1909 г. Weber в 1926 г. и Cockayne в 1933 г. изучили эту особую форму буллезного эпидермолиза и установили ее нозологическое место.
Симптоматология синдрома Вебера-Коккейна:
1. При значительном механическом напряжении появляются пузыри на подошвах и (реже) на кистях. Заживление без остаточных явлений.
2. Во время высыпания пузырей больные жалуются на сильный местный зуд.
3. Симптом Никольского отрицательный (дифференциально-диагностический признак).
4. Морфология крови: почти всегда имеет место эозинофилия.
Этиология и патогенез синдрома Вебера-Коккейна. Доминантно-наследственное страдание. По данным Leoni, причиной страдания являются поражения капилляров при расстройстве функции печени (?).
Дифференциальный диагноз. Как при буллезном эпидермолизе.
