МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Вальквиста-Гассера (Vahlquist-Gasser) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Вальквиста-Гассера. Хроническая доброкачественная гранулоцитопения (Vahlquist). Эссенциальная хроническая гранулоцитопения (Gasser, Urtilek).

Определение синдрома Вальквиста-Гассера. Хроническая конституциональная нейтропения с лимфоцитозом у маленьких детей.

Авторы. Vahlquist Во Conradsson — современный шведский педиатр, Уппсала, Gasser Conrad — современный швейцарский педиатр, Цюрих. Первые отдельные наблюдения описали Fanconi в 1941 г., Tobler и Buser-Pliiss в 1942 г., Salomonsen в 1948 г., Vahlquist и Anjou в 1952 г. Первые обобщающие работы были опубликованы в 1952 и 1955 гг. (Gasser, Urtilek, Fluckinger).

Симптоматология синдрома Вальквиста-Гассера:
1. Заболевание начинается у грудных детей или детей младшего возраста (до 3 лет) с аллергической, дегенеративной или так называемой дискраниальной конституцией, которые особенно восприимчивы к инфекциям (верхних дыхательных путей!).
2. Рецидивирующие приступы лихорадки, анорексия, нерегулярная прибавка в весе.
3. Умеренно выраженная спленомегалия и микрополиадения.
4. Морфология крови: хроническая, сохраняющаяся в течение ряда месяцев, нейтропения (меньше 1 000 клеток) с резко выраженным уменьшением числа сегментоядерных форм. Относительный, а часто также абсолютный лимфоцитоз (при нормальном или повышенном общем количестве лейкоцитов). Наблюдается иногда эозинофилия.
5. Костный мозг: избирательное уменьшение содержания сегментоядерных форм, часто — эритробластопения.
6. Электрофоретическое исследование сыворотки выявляет нормальную картину, изоагглютининов нет. Отсутствие агглютинации нейтрофилов и лейкоцитарного фагоцитоза. Назначение глюкокор-тикоидов вызывает парадоксальное увеличение числа лимфоцитов.
7. Прогноз хороший: спонтанное излечение обычно наступает в возрасте 2—4 лет.

Этиология и патогенез синдрома Вальквиста-Гассера. Конституциональное расстройство равновесия между лимфатической и нейтрофильной системой. Возможно, что в основе синдрома лежит ферментативный дефект, приводящий к усилению фагоцитоза зрелых нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз. Агранулоцитоз. Острый парабластический лейкоз. Хронические инфекционные заболевания. Периодическая (циклическая) нейтропения. S. Smith I (см.).

Общий анализ крови у детей в норме

Общий анализ крови у детей в норме

- Также рекомендуем "Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Улльриха (Ullrich) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Улльриха-Фейхтигера (Ullrich-Feichtiger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Улльриха-Фремерей-Доны (Ullrich-Fremerey-Dohna) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Унны-Тоста (Unna-Thost) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Унферрихта (Unverricht) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ушера (Usher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Вальквиста-Гассера (Vahlquist-Gasser) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: