Определение синдрома Урбаха-Вите. По-видимому, рецессивно-наследственное комплексное обменное расстройство с липоидно-протеиновыми отложениями в коже и слизистых оболочках. Относится к липидозам.
Авторы. Urbach Erich—австрийский аллерголог и дерматолог, 1893—1946. Wiethe Camillo — австрийский отоларинголог, Вена, 1888—1949. Как нозологическую форму заболевание впервые описал Wiethe в 1924 г. Urbach в 1928 г. объяснил природу заболевания. Rossle (1927) описал ги-стоморфологические изменения при этом заболевании.
Симптоматология синдрома Урбаха-Вите:
1. Стойкая хрипота, часто проявляющаяся еще в грудном возрасте (ранний симптом).
2. Своеобразные изменения кожи и слизистых оболочек: отдельные желтоватые, частично плоские, частично узелковые уплотненные отложения (особенно в миндалевидных железах, гортани, голосовых связках, языке, на лице, щеках и красной кайме губ).
3. Сохранение молочных зубов, аплазия или гипоплазия боковых верхних резцов.
4. Иногда макрохейлия и макроглоссия.
5. Расстройства белкового, жирового и углеводного обмена, диспротеинемия, патологическая сахарная кривая после нагрузки, алиментарная гликозурия. Может развиться также дислипоидемия.
6. Часто наблюдают эпилептиформные припадки, психический инфантилизм.
7. Рентгенологические данные: симметричные внутричерепные обызвествления. Расстройства движений и углубление рельефа слизистых оболочек пищевода и желудка.
8. Ускоренная СОЭ.
Этиология и патогенез синдрома Урбаха-Вите. Рецессивно-наследственное расстройство белкового и липоидного обмена (так называемый липоидпротеиноз) с патологическим синтезом белка, приводящим к развитию парапротеина. Этот белок не подвергается ферментативному распаду и откладывается в мезенхимальных тканях. Возможно, что первичным фактором является нарушение углеводного обмена(?), что объясняет частое развитие синдрома у больных диабетом.
Дифференциальный диагноз. Внеклеточный холестериноз (Kerl-Urbach). Другие нарушения отложения. S. Lubarsch—Pick (см.). S. Lejeune (см.).
