МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пьера Мари II. S. Nonne—(Prierre) Marie. Мозжечковая гередоатаксия. Врожденная мозжечковая атаксия. Атаксия Marie. Наследственная мозжечковая атаксия.

Определение синдрома Пьера Мари II. Мозжечковая атаксия (входит в группу спиномозжечковых гередоатаксий, Bing).

Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог, Париж, 1853—1940. Nonne Мах — немецкий невропатолог, Гамбург, 1861—1959. Впервые синдром описали Nonne в 1890 г. и Marie в 1893 г.

Симптоматология синдрома Пьера Мари II:
1. Заболевание часто начинается с атаксической походки.
2. Ухудшение речи (по типично мозжечковому типу).
3. Позднее развивается резко выраженная атаксия верхней конечности (ухудшение почерка), адиадохокинез, отсутствие феномена контрудара, мозжечковая асинергия, повышение сухожильных рефлексов.
4. Понижение мышечного тонуса.
5. Расстройства глазной мускулатуры (конвергирующий страбизм, парезы отводящего и глазодвигательного нервов). Нистагм, атрофия зрительного нерва, реже — пигментная ретинопатия.
6. Иногда отмечается сочетание с хореатическими расстройствами.
7. Иногда развивается ригидность, могущая быть столь выраженной, что мозжечковая атаксия переходит в S. Parkinson.
8. Заболевание обычно начинается в возрасте 50—60 лет,
9. Наблюдают спонтанные ремиссии.

Этиология и патогенез синдрома Пьера Мари II. По-видимому, преждевременные возрастные изменения тканей, приводящие к сморщиванию или полной атрофии коры мозжечка (гибель клеток Пуркинье). Синдром чаще наблюдают в сочетании с хроническим алкоголизмом, как результат тяжелых инфекций, карциноза или других хронических заболеваний. Имеется близкая связь с S. Friedreich I.

Дифференциальный диагноз. Рассеянный склероз. Сифилис головного и спинного мозга. Опухоли мозжечка. Экзогенно-токсическая атрофия коры мозжечка. Синдром амавротической идиотии. Врожденный синдром мозжечка. J Dejerine—Thomas (см.). Сухотка спинного мозга. S. Marchiafava—Bignami (см.).

автор синдрома Пьера Мари II - Мари Пьер

- Также рекомендуем "Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мари-Се (Marie-See) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Марин-Амата (Marin-Amat) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маринеску-Шегрена (Marinescu-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мариона (Marion) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марлена (Marlin) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мартена-Олбрайта (Martin-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Марторелла (Martorell) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: