Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Пьера Мари II. S. Nonne—(Prierre) Marie. Мозжечковая гередоатаксия. Врожденная мозжечковая атаксия. Атаксия Marie. Наследственная мозжечковая атаксия.
Определение синдрома Пьера Мари II. Мозжечковая атаксия (входит в группу спиномозжечковых гередоатаксий, Bing).
Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог, Париж, 1853—1940. Nonne Мах — немецкий невропатолог, Гамбург, 1861—1959. Впервые синдром описали Nonne в 1890 г. и Marie в 1893 г.
Симптоматология синдрома Пьера Мари II:
1. Заболевание часто начинается с атаксической походки.
2. Ухудшение речи (по типично мозжечковому типу).
3. Позднее развивается резко выраженная атаксия верхней конечности (ухудшение почерка), адиадохокинез, отсутствие феномена контрудара, мозжечковая асинергия, повышение сухожильных рефлексов.
4. Понижение мышечного тонуса.
5. Расстройства глазной мускулатуры (конвергирующий страбизм, парезы отводящего и глазодвигательного нервов). Нистагм, атрофия зрительного нерва, реже — пигментная ретинопатия.
6. Иногда отмечается сочетание с хореатическими расстройствами.
7. Иногда развивается ригидность, могущая быть столь выраженной, что мозжечковая атаксия переходит в S. Parkinson.
8. Заболевание обычно начинается в возрасте 50—60 лет,
9. Наблюдают спонтанные ремиссии.
Этиология и патогенез синдрома Пьера Мари II. По-видимому, преждевременные возрастные изменения тканей, приводящие к сморщиванию или полной атрофии коры мозжечка (гибель клеток Пуркинье). Синдром чаще наблюдают в сочетании с хроническим алкоголизмом, как результат тяжелых инфекций, карциноза или других хронических заболеваний. Имеется близкая связь с S. Friedreich I.
Дифференциальный диагноз. Рассеянный склероз. Сифилис головного и спинного мозга. Опухоли мозжечка. Экзогенно-токсическая атрофия коры мозжечка. Синдром амавротической идиотии. Врожденный синдром мозжечка. J Dejerine—Thomas (см.). Сухотка спинного мозга. S. Marchiafava—Bignami (см.).
