МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Мариона (Marion) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мариона. Врожденный стеноз шейки мочевого пузыря. Врожденный фиброз шейки мочевого пузыря. Подслизистый фиброз выхода из мочевого пузыря. Врожденная гипертрофия шейки мочевого пузыря. Задний стеноз уретры.

Определение синдрома Мариона. Стеноз шейки мочевого пузыря у детей.

Авторы. Marion Henri — современный французский педиатр (?). Авторами первых описаний были Moreau (1852), Depaul (1860), Hecker (1861), Freund (1864), Magenau (1902), Beer (1915), а также Pisani и др. Работа Marion была опубликована в 1937—1938 гг.

Симптоматология синдрома Мариона:
1. Заболевание начинается с рецидивирующей лихорадочной инфекции мочевых путей, полиурии, поллакизурии, парадоксальной ишурии, псевдоэнуреза («беспокойный» пузырь).
2. При катетеризации пузыря регулярно получают избыточную мочу.
3. Цистоскопия: трабекулярное строение пузыря.
4. Ретроградная пиелография: расширение мочеточников, их повышенная извилистость, тазовая эктазия, пузырно-мочеточниково-тазовый рефлюкс.
5. При отсутствии своевременного лечения (хирургического!) развивается прогрессирующая (канальцевая) почечная недостаточность с плохим прогнозом.
6. Когда расстройство проявляется уже антенатально и приводит к развитию гидронефроза, могут быть очень тяжелые роды.
7. Чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез синдрома Мариона. Врожденный порок развития сфинктера(?). Ваго-симпатическое расстройство координации механизма опорожнения мочевого пузыря. Первичный или вторичный склероз сфинктера (?). Патогенетической основой страдания является сужение внутреннего сфинктера мочевого пузыря. Стеноз приводит к прогрессирующему застою мочи в мочевыводящих путях и к преждевременному развитию почечной канальцевой недостаточности. Инфекция мочевых путей является вторичным осложнением.

Дифференциальный диагноз синдрома Мариона. Все другие обструктивные процессы мочевых путей (особенно в области мочеточников), почечнокаменная болезнь, врожденный стеноз мочеточников, специфические и неспецифические воспалительные процессы мочеточников. Ущемление в результате сосудистых аномалий; водянка мочеточников, врожденные и приобретенные стенозы, в том числе и функциональные.

синдром Мариона

- Также рекомендуем "Синдром Марлена (Marlin) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мари-Се (Marie-See) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Марин-Амата (Marin-Amat) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маринеску-Шегрена (Marinescu-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мариона (Marion) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марлена (Marlin) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мартена-Олбрайта (Martin-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Марторелла (Martorell) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: