Определение синдрома Мариона. Стеноз шейки мочевого пузыря у детей.
Авторы. Marion Henri — современный французский педиатр (?). Авторами первых описаний были Moreau (1852), Depaul (1860), Hecker (1861), Freund (1864), Magenau (1902), Beer (1915), а также Pisani и др. Работа Marion была опубликована в 1937—1938 гг.
Симптоматология синдрома Мариона:
1. Заболевание начинается с рецидивирующей лихорадочной инфекции мочевых путей, полиурии, поллакизурии, парадоксальной ишурии, псевдоэнуреза («беспокойный» пузырь).
2. При катетеризации пузыря регулярно получают избыточную мочу.
3. Цистоскопия: трабекулярное строение пузыря.
4. Ретроградная пиелография: расширение мочеточников, их повышенная извилистость, тазовая эктазия, пузырно-мочеточниково-тазовый рефлюкс.
5. При отсутствии своевременного лечения (хирургического!) развивается прогрессирующая (канальцевая) почечная недостаточность с плохим прогнозом.
6. Когда расстройство проявляется уже антенатально и приводит к развитию гидронефроза, могут быть очень тяжелые роды.
7. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Мариона. Врожденный порок развития сфинктера(?). Ваго-симпатическое расстройство координации механизма опорожнения мочевого пузыря. Первичный или вторичный склероз сфинктера (?). Патогенетической основой страдания является сужение внутреннего сфинктера мочевого пузыря. Стеноз приводит к прогрессирующему застою мочи в мочевыводящих путях и к преждевременному развитию почечной канальцевой недостаточности. Инфекция мочевых путей является вторичным осложнением.
Дифференциальный диагноз синдрома Мариона. Все другие обструктивные процессы мочевых путей (особенно в области мочеточников), почечнокаменная болезнь, врожденный стеноз мочеточников, специфические и неспецифические воспалительные процессы мочеточников. Ущемление в результате сосудистых аномалий; водянка мочеточников, врожденные и приобретенные стенозы, в том числе и функциональные.
