Определение синдрома Маркуса Гунна. Патологические ассоциированные движения век и нижней челюсти.
Автор. Gunn Robert Marcus — британский офтальмолог, 1850—1909. Синдром был впервые описан в 1883 г.
Симптоматология синдрома Маркуса Гунна:
1. Своеобразные односторонние (реже двусторонние) содружественные движения век (с птозом) с движениями нижней челюсти, иногда при глотательных и жевательных движениях, а также при быстрой речи.
Варианты:
а) при боковых движениях или широком открытии рта следует поднятие бровей;
б) при опускании нижней челюсти следует поднятие бровей;
в) только при боковых движениях происходит поднятие век и бровей.
2. Выраженный гомолатеральный птоз.
3. Умеренный гомолатеральный энофтальм.
4. Различные размеры зрачков.
5. Наблюдают сочетание с другими аномалиями, например, с гипоплазией зубной эмали.
Этиология и патогенез синдрома Маркуса Гунна. По-видимому, наследственное расстройство с непостоянным доминантным наследованием. Патогенез синдрома до сих пор точно не изучен.
Локализация поражения может быть корковой, ядерной, и также периферической (V пара нервов). Heltreich и Bernhard полагают, что анатомической причиной содружественных движений является «обмен» волокон между ядрами лицевого, тройничного и глазодвигательного нервов.
