Определение синдрома Хадена. Наследственная макроцитарная гемолитическая анемия. Относится к гемолитическим синдромам.
Автор. Haden Russel L. — современный американский гематолог. Синдром был впервые описан в 1947 г.
Симптоматология синдрома Хадена:
1. Нормохромная (дифференциально-диагностический признак) гемолитическая анемия и гемолитическая желтуха.
2. Спленомегалия.
3. Морфология крови: резко выраженный макроцитоз (дифференциально-диагностический признак); базофильная исчерченность эритроцитов (не во всех случаях); отсутствие патологических форм эритроцитов, особенно характерно отсутствие сфероцитоза и ретикулоцитоза (дифференциально-диагностический признак).
4. Осмотическая резистентность нормальная (дифференциально-диагностический признак), реже она незначительно повышена.
5. Гемоглобинемия.
6. Наблюдают семейный характер заболевания.
Этиология и патогенез. Наследственный врожденный дефект эритроцитов.
Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические синдромы [особенно S. Dyke—Young (см.), S. Crosby (см.), S. Debler (см.), S. Minkowcki—Chauffard—Gansslen (см.)].
