Определение синдрома Лебера. Редкое наследственно-дегенеративное поражение зрительного нерва.
Автор. Leber Theodor — немецкий офтальмолог, 1840—1917. Синдром был впервые описан в 1871 г.
Симптоматология синдрома Лебера:
1. Острое начало заболевания у молодых людей в возрасте 2—3-го десятилетий жизни.
2. Двустороннее ухудшение зрения в форме быстро развивающейся центральной скотомы.
3. Офтальмоскопические данные: как правило, нормальная картина; иногда отмечают заращение границ диска зрительного нерва. Впоследствии развивается височное просветление сосочков или тотальная атрофия зрительного нерва.
4. В отличие от других ретробульбарных невритов ремиссий не бывает, а наоборот, происходит прогрессирующее увеличение центральной скотомы.
5. Общие симптомы не характерны: головные боли, головокружение, мигренеподобные состояния.
6. Семейный характер заболевания.
7. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Лебера. Рецессивное сцепленное с полом наследственное заболевание. Встречаются, однако, формы, при которых данные о наследственном характере заболевания отсутствуют.
Дифференциальный диагноз синдрома Лебера. Синдром амавротической идиотии. S. Behr (см.). Травматическая, вызывающая повышение артериального давления, табетическая или токсическая атрофия зрительного нерва. Семейный неврит зрительного нерва. Рассеянный склероз.
