Определение синдрома Ледерера-Брилла. Редко встречающаяся острая высоколихорадочная гемолитическая анемия неизвестной этиологии. Относится к гемолитическим синдромам и к S. Loutit.
Авторы синдрома Ледерера-Брилла. Lederer Мах — американский патолог, 1885—1952. Brill Nathan Edwin — американский врач, Нью-Йорк, 1860—1925. Синдром был впервые описан в 1925 г. (?).
Симптоматология синдрома Ледерера-Брилла:
1. Острое высоколихорадочное заболевание начинается с головных болей, рвоты и поноса.
2. Острая гемолитическая желтуха.
3. Увеличение печени и селезенки.
4. Иногда развивается геморрагический диатез с проявлениями purpura cerebri, в результате чего могут наступить расстройства сознания и параличи.
5. Морфология крови: нормо-гиперхромная, нормо- или макроцитарная анемия, микросфероцитоз, умеренный эритробластоз, псевдолейкозный лейкоцитоз с большим количеством незрелых клеточных элементов. Иногда наблюдают эритрофагоцитоз моноцитами и отдельными нейтрофилами. Много тромбоцитов, в том числе встречаются и гигантские формы.
6. Костный мозг: повышенный или, наоборот, пониженный эритропоэз, скопления проэритробластов и базофильных нормобластов, эритрофагоцитоз, усиленный лейкопоэз.
7. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена.
8. Биохимия крови: гемоглобинемия, повышенное содержание железа, калия и остаточного азота. Холестеринемия.
9. Серологически нередко выявляют высокий титр Холодовых агглютининов, реже — положительную реакцию Race—Coombs(Gasser); иногда обнаруживают гемолизины.
10. Гемоглобинурия, реже — задержка мочи и отеки.
11. Заболевание встречается преимущественно в детском возрасте.
Этиология и патогенез синдрома Ледерера-Брилла. Разрешающим фактором часто является инфекция. Предполагают, что значительную этиологическую роль играют антитела, о чем свидетельствуют серологические данные последнего времени. Патогенетический механизм еще мало изучен. Классификация — см. Гемолитические синдромы.