Определение синдрома Лаверье. Семейный пароксизмальный паралич, относится к синдромам миопатии.
Автор. Синдром впервые описал Laverie в 1853 г.
Симптоматология синдрома Лаверье:
1. Заболевание начинается в период полового созревания, реже в детском возрасте.
2. Приступообразно развивающиеся вялые параличи конечностей, чаще всего всех конечностей одновременно. Продолжительность приступов — от нескольких часов до нескольких дней.
3. Приступ часто начинается ночью с ощущения жажды и потоотделения.
4. Во время паралитических состояний рефлекторная возбудимость уменьшается.
5. Существенных расстройств чувствительности нет (дифференциально-диагностический признак).
6. Снижение артериального давления во время приступов (участие в патологическом процессе поперечнополосатой мускулатуры сердца; на ЭКГ зубец Т во II и III отведениях отрицательный).
7. Во время приступов часто выявляются вегетативные расстройства: усиленное потоотделение, резко выраженное чувство голода, рвота, запор, понос, уменьшенное выделение мочи, гипокалиемия.
8. Частота приступов различна, интервалы между ними варьируют от месяцев до нескольких лет. С возрастом приступы бывают реже.
9. Прогноз в отношении параличей благоприятный: они подвергаются инволюции.
Этиология и патогенез синдрома Лаверье. Наследственное, до сих пор еще не изученное расстройство обмена и дыхания мышц. Сходство заболевания с картиной отравления магнием заставляет предполагать, что причиной приступов может быть нарушение естественного баланса между кальцием и магнием.
Дифференциальный диагноз. Мышечная дистрофия (S. Erb). Полиомиелит. Миастения (S. Erb—Goldflam). Энцефалит. Эпилептический эквивалент. S. Westphal (см.). S. Gamstorp (см.). S. McArdle (см.). Синдром потери кальция. S. Rosenthal II (см.).
Дифференциально-диагностическая характеристика различных вариантов периодического паралича
