Синонимы синдрома Кирле. Фолликулярный и парафолликулярный проникающий в кожу гиперкератоз (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans).
Определение синдрома Кирле. Фолликулярно- и парафолликулярно-гиперкератический дерматоз неизвестной этиологии.
Автор. Kyrle J. — австрийский дерматолог. Впервые синдром был описан в 1916 г.
Симптоматология синдрома Кирле:
1. Заболевание начинается у взрослых.
2. Первичный элемент — конусообразный узелок размером с булавочную головку, незначительно возвышающийся над поверхностью кожи и постепенно приобретающий коричневатую или грязно-серо-зеленоватую окраску. Высыпания, постепенно достигающие размера боба, приобретают бородавчатый характер.
На поверхности элементов развиваются сравнительно легко снимающиеся роговые конусы, по удалении которых обнажается блюдцеобразный кратер. Заживление происходит с образованием поверхностного пигментированного рубца. Наряду с характерными роговыми конусами образуются также большие полициклические гиперкератические бляшки.
3. Наиболее частая локализация: конечности и верхние отделы туловища, включая подкрыльцовые впадины.
4. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Кирле неизвестны. Связь с фринодермой при экспериментальном гиповитаминозе А. Генодерматоз (?).
Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживают разрастания роговых пробок в дерме.
Дифференциальный диагноз. Бородавчатый красный плоский лишай. Lichen ruber acuminatus. S. Darier I (см.). Чешуйчатый лишай (фолликулярная форма).
