Определение синдрома Ядассона-Левандовского. Редкий врожденный дискератоз.
Авторы. Jadassohn Josef — немецкий дерматолог, 1863—1936. Lewandowsky Felix — немецкий дерматолог, 1879— 1921. Впервые синдром описали в 1906 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Ядассона-Левандовского:
1. Врожденная аномалия всех ногтей кистей и стоп по типу онихогрипоза.
2. В более старшем возрасте (а часто уже и в детстве) выявляют и другие аномалии ороговения: островковые очаги гиперкератоза на ладонях и (или) подошвах, преимущественно фолликулярный гиперкератоз на сгибательных поверхностях в области локтевых и (или) коленных суставов, гиперкератоз подкрыльцовых впадин и области половых органов.
3. Иногда поражаются слизистые оболочки: лейкоплакии, чаще на языке, у углов рта, на слизистой оболочке ротовой полости, в гортани (хриплый голос).
4. Встречается утолщение роговой оболочки, реже развивается cataracta syndermatotica. Очень часто встречается кератоз слезных точек.
5. Гипергидроз и дисгидроз; склонность к развитию абсцессов потовых желез.
6. Образование пузырей на коже.
7. Дистрофия волос.
8. Усиленный рост костей в длину.
9. Преждевременное развитие зубов, причем они имеют малые размеры и быстро выпадают.
10. Дефекты интеллекта.
11. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Ядассона-Левандовского. Наследственное заболевание. Изменения ногтей наследуются по доминантному типу. Предполагают, что в основе синдрома лежат метаболические расстройства усвояемости витаминов.
Дифференциальный диагноз. Идиопатический или наследственный онихогрипоз. Врожденный ихтиоз. S. Zinsser—Engman—Cole (см.). S. Siemens II (см.). Другие формы кератоза.