Синонимы синдрома Яффе-Лихтенштейна. S. Jaffe—Lichtenstein—Uehlinger. Юношеский деформирующий остеофиброз (Uehlinger). Односторонняя фиброзная остеодистрофия (остеит). Односторонняя болезнь v. Recklinghausen. Диссеминированный фиброзный остит. Полиостотический фиброзный остит. Фиброзный остит с множественными очагами. Кистофиброматоз скелета. Фиброзный остит с образованием хряща. Кистозный фиброзный остеит (Albright). Фиброзная дисплазия кости. He остеогенная фиброма кости.
Определение синдрома Яффе-Лихтенштейна. Полиостотическая фиброзная дисплазия.
Авторы. Синдром впервые описали Henry L. Jaffe в 1935 г. и Louis Lichtenstein в 1938 г., затем он был описан обоими авторами совместно в 1940 и 1942 гг.
Симптоматология синдрома Яффе-Лихтенштейна:
1. Заболевание начинается в возрасте от 5 до 15 лет.
2. Приступообразное течение (свободные от клинических проявлений интервалы могут продолжаться по несколько лет).
3. Спонтанные переломы (особенно бедра). Боли в костях.
4. Нормальное состояние внутренних органов (особенно характерно отсутствие аденомы паращитовидных желез) (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: нормальное содержание кальция и фосфора, иногда обнаруживают увеличенную активность фосфатазы.
6. Рентгенологические данные: расширение, удлинение и искривление костей при значительном сужении и эксцентрическом перемещении компактного вещества. Образование псевдокист. Процесс поражения скелета не генерализован, патологические очаги имеют осевую или стреловидную форму. Изменения обычно распространяются с дистальных отделов в проксимальном направлении. Эпифизы костей, а также кости кистей и стоп и часто позвоночника остаются свободными от поражения.
Фиброзно-кистозные изменения в коротких и плоских костях часто комбинируются с кистозным расширением длинных трубчатых костей. Преимущественными локализациями поражения обычно являются диа- и метафизы длинных трубчатых костей, а также соответствующие области таза и плечевого пояса.
7. В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие формы синдрома:
а) моноостический и диостический тип;
б) мономерный (подкрыльцовый) тип;
в) односторонний бимерный тип (половинный тип); г) двусторонний полиостический тип.
8. Часто выявляют связь с эндокринными расстройствами (особенно характерно сочетание с pubertas praecox). См. также S. Albright.
Этиология и патогенез синдрома Яффе-Лихтенштейна. Предполагают, что в основе синдрома лежит расстройство костной системы, реализуемое в результате центральных влияний из промежуточного мозга.
Патологическая анатомия синдрома Яффе-Лихтенштейна. Замещение костного мозга бедной клеточными элементами волокнистой соединительной тканью, спонгиозирование и эксцентрическая атрофия компактного вещества, расширение и искривление длинных трубчатых костей и расширение плоских костей.
Дифференциальный диагноз. S. Albright (см.). Солитарные костные кисты. Остеокластома. Неоссифицирующаяся костная фиброма. Энходрома. Кистоидные формы миеломы. S. Paget (см.). Генерализованная фиброзная остео-дистрофия (S. Engel —v. Recklinghausen, см.). Ксантоматоз скелета. Эозинофильная гранулема кости. S. Hand—Schuller — Christian (см.).
