Синонимы синдрома Ивемарка. Агенезия селезенки. Врожденное отсутствие селезенки.
Определение. Комбинированный врожденный порок развития — агенезия селезенки с кардиопатией и аномалиями расположения внутренностей брюшной полости.
Автор. Ivemark Bjorn Isaac Isaacson — современный шведский педиатр, Стокгольм. По-видимому, Martin и Breschet впервые описали синдром в 1826 г.
Симптоматология синдрома Ивемарка:
1. Ведущий симптом — агенезия селезенки (встречается также декстропозиция селезенки).
2. Различного характера пороки развития сердца и больших сосудов (например, сохранение truncus arteriosus; транспозиция больших сосудов; атрезия или стеноз легочной артерии; canalis atrioventricularis communis; дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки; патологическое выбухание полых вен, декстрокардия; аномалии предсердно-желудочковых клапанов; Cor bi- или triloculare).
3. Пороки развития и аномалии положения внутренностей брюшной полости (mesenterium commune; синдром патологического поворота; неправильное положение желудка и печени и т. д.) с соответствующей симптоматикой.
4. Симметричные или избыточные легочные доли.
5. Если ребенок выживает, в выраженных случаях развивается поверхностный цианоз.
6. Задержка физического и умственного развития.
7. Морфология крови: тельца Howell—Jolly и включения Heinz (их наличие заставляет думать об агенезии селезенки). Сидероцитоз, стойкий эритробластоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
8. Чаще болеют лица мужского пола.
9. Встречаются абортивные формы синдрома.
Этиология и патогенез синдрома Ивемарка. Порок развития реализуется, по-видимому, в промежутке между 31-м и 36-м днем эмбриогенеза. Этиологическая самостоятельность синдрома не установлена; можно предполагать роль всех тех факторов, которые приводят к развитию эмбриопатии. При умеренном воздействии тератогенных факторов развивается лишь агенезия селезенки; в более выраженных случаях развиваются, кроме того, расстройства висцеральной мезодермы.
Дифференциальный диагноз. Изолированные врожденные пороки сердца. Situs viscerum inversus.
