Синонимы синдрома Гассера-Каррера. Гемолитическая анемия недоношенных детей. Гемолитическая анемия недоношенных детей со спонтанным образованием телец Heihz.
Определение синдрома Гассера-Каррера. Приобретенная тяжелая гемолитическая анемия у недоношенных детей со спонтанным развитием телец Heihz. Относится к гемолитическим синдромам.
Авторы. Gasser Conrad — современный швейцарский педиатр, Цюрих. Karrer J. — современный швейцарский врач. Синдром был впервые описан в 1948 г.
Симптоматология синдрома Гассера-Каррера:
1. Заболевание наблюдают исключительно у недоношенных детей в первые дни жизни.
2. Тяжелая желтуха без наличия несовместимости групп или факторов крови (дифференциально-диагностический признак).
3. Увеличение печени без увеличения селезенки.
4. Картина крови: резко выраженное образование телец Heinz, первичная ретикулоцитопения, перемежающаяся анемия и ретикулоцитарные кризы, микросфероцитоз и эозинофилия; моноцитоз.
5. Костный мозг: торможение эритропоэза, эозинофилия, увеличение числа макрофагов.
6. Биохимия крови: гипербилирубинемия (особенно увеличено содержание непрямого билирубина), повышенное содержание железа и остаточного азота.
7. Билирубинурия.
Этиология и патогенез синдрома Гассера-Каррера не ясны. Функциональное поражение селезенки (?). В настоящее время не исключают также возможности интоксикации витамином К.
