Синонимы синдрома Гарднера. S. Weiner—Gardner. Наследственный аденоматоз. Наследственный полипоз и остеоматоз.
Определение синдрома Гарднера. Мезенхимальная дисплазия с пороками развития соединительной ткани (полипоз толстого кишечника, остеома черепа и опухоли кожи).
Автор. Gardner Eldon J. — современный американский врач. Синдром был впервые описан в 1951 г.
Симптоматология синдрома Гарднера:
1. Множественные полипы толстого кишечника со склонностью к раковому перерождению. Клинически — неопределенные желудочные расстройства.
2. Множественные остеомы и остеофибромы, особенно костей черепа (в порядке нисходящей частоты: верхняя челюсть, нижняя челюсть, решетчатая кость, клиновидная кость, лобная кость, теменная кость, скуловая кость). Встречаются также поражения длинных трубчатых костей и ребер. Клинически «львиное» лицо, зависящее от локализации поражения.
3. Множественные атеромы и дермоидные кисты, а также подкожные фибромы и лейкомиомы.
4. Иногда развивается также внутри- и ретроперитонеальный, а также внутримезентериальный фиброматоз.
5. Характерно образование фиброматозных разрастаний на предсуществовавшей рубцовой ткани с развитием послеоперационных сужений.
6. Наблюдают преждевременное выпадание зубов.
7. Первые проявления заболевания развиваются не раньше 10-летнего возраста, часто на третьем десятилетии жизни.
Этиология и патогенез синдрома Гарднера. Плейотропное доминантно-наследственное заболевание с различной пенетрантностью.
Дифференциальный диагноз синдрома Гарднера. S. Peutz—Jeghers (см.). Изолированный полипоз кишечника, изолированные экзостозы. Изолированная костная слоновость. S. Paget (см.). S. Bergstrand (см.). S. Jaffe—Lichtenstein (см.). Хронический остеомиелит. S. Engel—v. Recklinghausen (см.).
