МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Эстрена-Дамешека (Estren-Damashek) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Эстрена-Дамешека. Семейная гипопластическая анемия у детей.

Определение. Конституционально-наследственная панмиелопатия, близкая к S. Fanconi, однако характеризующаяся нормальной трофикой.

Автор. Estren Solomon — современный американский педиатр. Damashek William — современный американский педиатр. Впервые синдром описали оба автора совместно в 1947 г.

Симптоматология синдрома Эстрена-Дамешека:
1. Биохимия крови: хроническая, выраженная гиперхромная макроцитарная анемия. Хроническая лейкопения. Хроническая тромбопения.
2. Костный мозг: гипопластический или апластический, богатый жировыми отложениями.
3. Нормальная осмотическая и механическая резистентность эритроцитов (дифференциально-диагностический признак).
4. Рецидивирующие носовые кровотечения.
5. Отсутствие инфантилизма (дифференциально-диагностический признак), отсутствие адипозного гигантизма (дифференциально-диагностический признак), отсутствие патологических пигментных отложений (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез. Конституционально-наследственная дисфункция активной мезенхимы. Наблюдают семейные случаи заболевания. Геморрагический диатез проявляется носовыми кровотечениями.

Дифференциальный диагноз синдрома Эстрена-Дамешека. Другие формы прогрессирующей гипопластической анемии. Агранулоцитоз. S. Fanconi (см.).

автор синдрома Эстрена-Дамешека - Вильям Дамашек

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Энгеля-Реклингхаузена (Engel-Recklinghausen)- синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Энслина (Enslin) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Эппингера-Бьянки (Eppinger-Bianchi) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Эпштейна (Epstein) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Эрба (Erb) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Эрба-Шарко (Erb-Charcot) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Эрба-Гольдфлама (Erb-Goldflam) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Эскамильи-Лиссера (Escamilla-Lisser) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Эспилдора-Луке (Espildora-Luque) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Эстрена-Дамешека (Estren-Damashek) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.