Синонимы синдрома Эрба-Гольдфлама. S. Erb. S. Hoppe—Goldflam. S. Erb—Oppenheim—Goldflam. Псевдопаралитическая злокачественная миастения. Миастенический бульварный паралич. Миастения. Астенический бульварный паралич. Бульбоспинальный паралич. Бульбарно-спинальная астения.
Определение синдрома Эрба-Гольдфлама. Функциональная псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis).
Авторы. Erb Wilhelm Heinrich — немецкий невропатолог, Лейпциг, Гей-дельберг, 1840—1921. Coldflam Samuel — польский невропатолог, Варшава, 1852— 1932. Oppenheim Hermann — немецкий невропатолог, Берлин, 1858—1919. Впервые синдром описали Erb в 1878 г., Н. Норре в 1892 г., Goldflam в 1893 г. и Oppenheim в 1900 г.
Симптоматология синдрома Эрба-Гольдфлама:
1. Резко выраженная усталость отдельных мышц или мышечных групп, особенно лица, глаз (двоение в глазах, птоз), а также жевательной, глотательной мускулатуры и мышц, связанных с речью. При значительном напряжении на эти мышечные группы развиваются потеря силы и, наконец, параличи. После отдыха параличи исчезают (например, утром после ночного сна).
2. При электромиографическом исследовании с применением фарадического тока удается установить, что после определенного времени мышечные сокращения все более ослабляются и, наконец, реакции на электрическое раздражение не развиваются (миастеническая реакция).
3. Подкожная инъекция простигмина восстанавливает мышечные движения (положительная простиг-миновая проба).
4. В начале заболевания ремиссии продолжаются недели или месяцы, в дальнейшем длительность их уменьшается.
5. Иногда обнаруживают также пороки развития половой сферы и скелета (полидактилия и т. д.).
6. Смерть часто наступает от интеркуррентных заболеваний (пневмония) или от паралича дыхания.
Этиология и патогенез синдрома Эрба-Гольдфлама. Наблюдаются семейные случаи заболевания. Роль наследственности не ясна. Сущность заболевания состоит, по-видимому, в нарушении нервномышечной передачи возбуждения и в связи с этим в расстройстве образования ацетилхолина. Именно этим можно объяснить терапевтическую эффективность простигмина, который тормозит активность холинэстеразы и разрушение ацетилхолина.
Синдром относится к аутоиммунным заболеваниям: у отдельных больных удавалось обнаружить антитела к скелетной и сердечной мускулатуре; наблюдали также комбинацию синдрома с диссеминированной красной волчанкой и с S. Beam—Kunkel. Инфекционные заболевания ухудшают течение синдрома. До сих пор неясной остается связь синдрома с гиперплазией вилочковой железы (у 15% больных обнаруживают тимому, у 50—75%— гиперплазию вилочковой железы).
Патологическая анатомия синдрома Эрба-Гольдфлама. В нервной системе морфологических изменений нет. В пораженных мышцах часто обнаруживают скопления лимфоидных клеток. Связь с другими миопатиями и нозологическое место среди миопатических синдромов приведены при изложении этих последних.
Дифференциальный диагноз синдрома Эрба-Гольдфлама. Состояния мышечной слабости, вызванные внутрисекреторными факторами. Бульварный паралич. Полиневриты. Другие синдромы миопатии. Поражение вилочковой железы. S. Lubarsch—Pick (см.).
