Синоним синдрома Эйзенменгера. Комплекс Eisenmenger.
Определение синдрома Эйзенменгера. Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует). Порок развития состоит из:
1) высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;
2) декстропозиции аорты над дефектом;
3) гипертрофии правого желудочка;
4) нормальной или расширенной легочной артерии. Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.
Автор. Eisenmenger Viktor — немецкий врач, 1864—1932. Синдром был впервые описан в 1897 г.
Симптоматология синдрома Эйзенменгера:
1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над. грудиной.
2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.
3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности). 4. Частое кровохарканье.
5. Хронический бронхит.
6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней») или симптом Danelius. Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.
7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.
8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем—-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.
9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.
11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.
12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
13. Неэффективность хирургического вмешательства.
Этиология и патогенез синдрома Эйзенменгера. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Гемодинамически развивается правосторонне-левосторонний шунт с переполнением кровью легочного круга кровообращения. По частоте синдром занимает 3—5% всех врожденных пороков сердца.
Дифференциальный диагноз синдрома Эйзенменгера. S. Taussig—Bing. S. Fallot с незаращением боталлова протока. S. Cossio (см.). Сердце с одним желудочком. S. Ayerza. Изолированное незараще-ние боталлова протока. Другие (цианоти-ческие) пороки сердца.
