Определение синдрома Эбштейна. Очень редкий врожденный порок развития правых отделов сердца с факультативным цианозом. Относится к порокам развития сердца.
Автор. Ebstein Wilhelm — немецкий терапевт, Геттинген, 1836—1912. Синдром был впервые описан в 1866 г.
Симптоматология синдрома Эбштейна:
1. Анамнестические указания на склонность к приступам тахикардии.
2. Сердечные шумы в большинстве случаев патогномоничны (они могут быть очень тихими, но могут и полностью отсутствовать). Встречается также типичный трех- и четырехчленный ритм.
3. ФКГ: наряду с систолическим шумом имеется высоко- или среднечастот-ный веретенообразный шум расщепленного второго тона. Часто дополнительно выявляют прото- или мезодиастолический шум низкой амплитуды.
4. Более или менее выраженная пульсация вен (в области шеи и печени).
5. У 2/3 больных развивается смешанный цианоз с недостаточным периферическим артериальным насыщением О2; иногда развивается цианотический комплекс (см. S. Fallot). Диспноэ, особенно при значительной физической нагрузке.
6. Рентгенологические данные: сердце расширено вправо, а при напряжении — также и влево («мяч регби», «мешкообразное сердце»). Выраженная желудочковая пульсация лишь в области устья легочной артерии. Одновременно выявляют повышенную прозрачность легочных полей. В первом и втором косом положениях определяется суженное ретрокардиальное пространство.
7. ЭКГ: частичная или (реже) тотальная правосторонняя блокада ножек без признаков правосторонней гипертрофии сердца. Часто имеются признаки пароксизмальной тахикардии, иногда — проявления S. Wolff—Parkinson— White. Удлинение проводимости AV, экстрасистолия; склонность к ускорению AV (особенно при катетеризации сердца!).
8. Выраженная сердечная недостаточность впервые выявляется при значительной перегрузке правого сердца.
9. Время кровотока соответствует времени легочного кровотока.
10. Катетеризация сердца; легочная артерия проходима лишь в редких случаях. Повышенное систолическое предсердное давление с повышением а-волн и диастолических градиентов давления в надклапанной желудочково-предсердной части. Нормальное желудочковое давление во внутриклапанном отделе. Систолический градиент давления (систола снижена) в легочной артерии. Типичная картина: патологически увеличенный желудочково-предсердный отдел. Содержание О2 в правых отделах сердца не изменено.
11. Ангиокардиографические данные: патологически усиленное и длительно сохраняющееся кровенаполнение надклапанных отделов при сравнительно слабом и малом наполнении легочной артерии; выявляют также сниженное кровоснабжение легких при существующем правосторонне-левостороннем шунте над предсердным дефектом. Преждевременная левограмма.
12. Осложнения: приступы тахикардии, трепетания желудочков, острый бактериальный эндокардит.
Этиология и патогенез синдрома Эбштейна. Порок развития трехстворчатого клапана. Септальный, а также задний паруса трехстворчатого клапана развиваются не из фиброзного пучка, а непосредственно из Эндокарда правого желудочка; они более или менее ослаблены как функционально, так и а, атомически. Передний парус клапана, как правило, нормальный.
Анатомическая и функциональная недостаточность трехстворчатого клапана приводит к разделению правого желудочка на два отдела: на активный, хотя маленький дистальный подклапанный отдел (функциональный стеноз легочной артерии), и на чрезвычайно характерный для описываемого синдрома большой тонкостенный проксималы ый надклапанный отдел.
Последний вместе с правым предсердием образует единое функциональное образование. Очень тонкая стенка этих отделов является, по-видимому, вторичным гемо-динамическим последствием первич: ого порочного развития миокарда (Edwards). В конечном счете почти у всех больных развивается открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки. В зависимости от градиентов давления и межпредсердной связи развивается более или ме,.ее выраженный правосторонне-левосторонний шунт (цианоз от смешения крови).
Дифференциальный диагноз синдрома Эбштейна. При ыецианотичных формах: приобретенный порок митрального клапана, вторичный изолированный стеноз легочной артерии. При цианотических формах: все разновидности S. Fallot.
Аномалия Эбштейна (схема порока)
1 - правое предсердие; 2 -атриализованная часть правого желудочка; 3 — уменьшенный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.
