Определение синдрома Дзержинского. Семейный комбинированный порок развития с дисцефалией и перифрическим дизостозом. Относится к синдромам дисцефалии, черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии.
Автор. Дзержинский В. Э. — русский врач, Харьков. Синдром был описан впервые в 1913 г.
Симптоматология синдрома Дзержинского:
1. Преждевременный синостоз черепных швов с развитием акроцефальной, оксицефальной или скафоцефальной формы черепа, лордоза основания черепа, выраженного утолщения и уплотнения костей черепа и лица.
2. Характерная форма лица: выступающий нос и отсутствие его седловидного втягивания.
3. Утолщение и уплотнение фаланг, ключицы и грудины.
4. Нормальный и пропорциональный рост в длину.
5. Иногда развивается воронкообразная форма грудной клетки.
6. Брахифалангия.
Этиология и патогенез синдрома Дзержинского. Семейно-наследственное страдание. Эндокринное расстройство. Нозологическое место синдрома еще не установлено.
Дифференциальный диагноз синдрома Дзержинского. S. Leri II (см.). S. KHppel — Feil (см.). S. KHppel—Feldstein (см.). S. Apert (см.). S. Uehlinger (см.). S. Pyle (см.).
