Определение синдрома Денди-Уокера. Врожденная гидроцефалия с недостаточностью развития червя мозжечка, атрезией отверстия Мажанди с различными аномалиями спинного мозга. Вариант синдрома дисрафии и S. Arnold—Chiari.
Авторы. Dandy Walter Edward — американский нейрохирург, Балтимор, 1886—1946. WalKer Arthur Earl — современный американский нейрохирург, родился в 1907 г. Впервые синдром описали Fusari в 1891—1892 гг. и Rossi в те же годы. Нозологическую самостоятельность заболевания впервые установили Dandy в 1921 г., а также Walker и Taggart в 1942 г.
Симптоматология синдрома Денди-Уокера:
1. Врожденная прогрессирующая гидроцефалия.
2. Признаки повышенного внутричерепного давления с расхождением черепных швов.
3. Тетраплегия.
4. Часто наблюдаются различные пороки развития спинного мозга (в том числе и в местах других грубых изменений): гидромиелия, сирин-гомиелия, удвоение органов и т. д.
5. Вентрикулография: диффузная гидроцефалия с увеличенным наполнением области задней черепной ямки (признаки дефекта мозжечка) воздухом.
Этиология и патогенез синдрома Денди-Уокера. Врожденно-наследственный порок развития (?). Внутриматочное, раннее эмбрионально приобретенное поражение головного мозга со вторичной атрезией отверстия Мажанди и поражением от давления мозжечкового червя (?). Нозологическая самостоятельность синдрома не установлена.
Дифференциальный диагноз синдрома Денди-Уокера. S. Arnold—Chiari (см.). S. Holtermuller—Wiedemann (см.). Синдром дисрафии.
