Определение синдрома Деблера. Очень редкая своеобразная форма семейной гемолитической анемии. Относится к гемолитическим синдромам.
Автор. Debler К. — современный немецкий педиатр. Синдром был впервые описан в 1939 г.
Симптоматология синдрома Деблера:
1. Первые признаки заболевания появляются в грудном возрасте.
2. Гепатоспленомегалия.
3. Тематический инфантилизм.
4. Морфология крови: гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз, отсутствие сфероцитоза (дифференциально-диагностический признак), базофильная зернистость эритроцитов.
5. Сниженная осмотическая резистентность эритроцитов.
6. Костный мозг: резкое увеличение числа эритробластов.
7. Удаление селезенки обычно приводит к длительному излечению.
Этиология и патогенез синдрома Деблера. Первично-конституциональный гиперспленизм (Debler) (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Деблера. Другие гемолитические синдромы (особенно S. Minkowski—Chauffard—Gansslen — см., S. Dyke—Young — см., S. Crosby — см., S. Haden — см. и др.).
