Синонимы синдрома Дейне. S. Lichtheim. S. Putnam—Dana. Функциональное поражение спинного мозга (Spielmeyer). Фуникулярный медуллез. Анемическое заболевание спинного мозга (Nonne). Фуникулярный миелит (Henneberg). Фуникулярный склероз (Schroeder). Нейроанемический синдром. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга. Комбинированный склероз (Crouzon). М. Putnam.
Определение синдрома Дейне. Фуникулярный миелоз, сопровождающий заболевания крови, особенно анемию Бирмера.
Авторы. Lichtheim Ludwig — немецкий врач, 1845—1915. Dana Charles — американский невропатолог, Нью-Йорк, 1852—1935. Putnam James Jackson — американский невропатолог, Бостон, 1846— 1918. Синдром впервые описал Lichtheim в 1887 г. Работа Dana, в которой он выделил этот синдром из группы заболеваний спинного мозга, была опубликована в 1891г. Симптоматология синдрома Дейне. Многообразная «капризная» комбинация симптомов поражения нервной системы и внутренних органов.
I. Неврологические симптомы синдрома Дейне:
1. Проявления поражения задних столбов спинного мозга: а) парестезии (чувство ползания мурашек и т. д.) на стопах, пальцах рук и языке, б) расстройства глубокой чувствительности со спинальной атаксией, в) гипотония, г) снижение сухожильных рефлексов.
2. Симптомы поражения пирамидных путей: а) общая моторная слабость, б) патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо), в) сгибательная контрактура нижней конечности.
3. Мозжечковая форма атаксии.
4. Психические изменения: маниакальные или депрессивные состояния; встречаются также параноидные психозы и делирий.
II. Симптомы поражения внутренних органов синдрома Дейне:
1. Изменения морфологии крови (см. S. Biermer).
2. Ахилия.
3. S. Moeller—Hunter, чувство жжения языка.
Этиология и патогенез синдрома Дейне. Наряду с редкими генуинными или идиопатическими формами чаще синдром представляет собой своеобразное осложнение г.ернициозной анемии с характерными для этого заболевания изменениями морфологии крови. Синдром, однако, может встретиться при лейкозах, гемолитической желтухе, гиповитаминозах, пеллагре, бери-бери, спру, латиризме, цинге, отравлениях (алкоголизм) и эрготизме.
Патологическая анатомия синдрома Дейне. Очаги поражения спинного мозга, как бы «изъеденные молью», особенно в области задних и боковых рогов, чаще в местах выхода кровеносных сосудов (проникновение токсинов в нервную паренхиму?). Развитие синдрома при пернициозной анемии объясняют по-разному. Так, предполагают диффузию гипотетического токсина из кровеносных сосудов и спинномозговой жидкости с поражением эритроцитов. Новейшие исследования свидетельствуют о возможности развития фуникулярного миелоза при гиповитаминозе группы В.
Дифференциальный диагноз синдрома Дейне. Диссеминированный миелит. Рассеянный склероз. Спастический паралич спинного мозга. Сухотка спинного мозга. Цереброспинальный сифилис. Энцефаломиелит. Опухоли спинного мозга. Комбинированные системные заболевания спинного мозга. S. Friedreich I (см.). Амиотрофический боковой склероз (S. Charcot II — см.). Спинальная мышечная атрофия (S. Duchenne—Aran — см.). Полиневрит. S. Guillain—Barre (см.).