Определение синдрома Дарье I. Врожденное наследственное хроническое расстройство процесса ороговения кожи.
Автор. Darier Ferdinand Jean — французский дерматолог, Париж, 1856— 1938. Синдром был впервые описан в 1889 г.
Симптоматология синдрома Дарье I:
1. Заболевание обычно начинается в период полового созревания (редко раньше) с появления резко зудящих красных бляшек, на которых быстро развиваются круглой формы узелки.
2. Вначале имеются изолированные или близко друг к другу расположенные маленькие остроконечные или плоские узелки цвета нормальной кожи. Локализация: лицо (лоб, уши, крылья носа, щеки), волосистая часть головы, шея, грудь, живот, боковые поверхности туловища, спина, суставные сгибы (подкрыльцовые области!).
3. При дальнейшем развитии процесса узелки приобретают серо-коричневый или коричневато-красный оттенок, конусовидную форму: размер их от булавочной головки до чечевицы. Насильственно выдернутый из кожи узелок имеет вид длинного рогового шипа. Иногда развиваются и пузырчатые элементы.
4. На ладонях происходит перерыв нежных папиллярных линий, наряду с этим отмечается выраженный ладонно-подошвенный гиперкератоз.
5. Дистрофия ногтей с их повышенной ломкостью и усиленной продольной исчерченностью.
6. Реже развиваются своеобразные опухолевидные разрастания красноватого цвета, локализующиеся в области больших суставов и имеющие неприятный запах.
7. В редких случаях поражения локализуются на слизистых оболочках, покрытых плоским эпителием (половые органы, ротовая полость, пищевод). Здесь на фоне резко гиперемированной слизистой оболочки развиваются серые, глянцевидные папулы — от милиарных до размеров чечевицы.
8. Нередко наблюдается сочетание с олигофренией и расстройствами психики (чаще всего с депрессивными состояниями).
9. Чаще болеют мужчины.
10. Прогноз в смысле выздоровления неблагоприятный.
Этиология и патогенез синдрома Дарье I. Доминантно-наследственная аномалия ороговения с нерегулярным наследованием. Связь с нарушениями обмена витамина А(?).
Патологическая анатомия синдрома Дарье I. Гиперкератоз с многочисленными своеобразными круглыми, глянцевидными тельцами («круглые тельца», «corps ronds» Darier). В этих тельцах находится кератинсодержащая протоплазма, они окружены резко преломляющими свет роговыми шипами. Благодаря наличию этих телец, которые раньше ошибочно рассматривались как возбудители заболевания (простейшие), заболевание можно отличить от других гистологически подобных ему дерматозов.
Дифференциальный диагноз синдрома Дарье I. Ихтиоз. Akanthosis nigricans. Заразительный фолликулярный кератоз (Brooke). Гиперкератоз. Ихтиозиформная эритродермия. S. Gougerot—Hailey—Hailey (см.).
