МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Течение хронической лимфатической лейкемии. Стадии Rai

Эссенциальным диагностическим критерием является лимфоцитоз, — минимум 15 000/мм3 в периферической крови. Эта цифра должна персистировать на 2—3 контролях, произведенных на расстоянии 3 месяцев. Если существуют лимфобласты, они не должны превышать 10%. Исследование костного мозга показывает инфильтрацию лимфоцитами, составляющую минимум 40% клеток.

Бывают многие случаи хронической лимфатической лейкемии, обнаруженной в самом начале, когда лимфоцитоз может быть ниже 15 000/мм3 (хронической лимфатической лейкемии в «ранней фазе»).

Низкие значения, даже в 3000—4000 лимфоцитов/мм3, указывают на хроническую лимфатическую лейкемию, причем диагноз становится почти несомненным в результате изучения поверхностных маркеров (Rudders). Все эти случаи, спустя вариабильных промежуток времени, будут проявить эссенциаль-ный диагностический критерий — лимфоцитоз начинает превышать 15 000/мм3.

Классификация стадий хронического лимфолейкоза

Другими двумя важными диагностическими критериями являются:
а) возраст, обычно старше 50 лет и
б) гиперплазия лимфатических органов (общие аденопатии, спленомегалия).

Следует подчеркнуть в два раза большую частоту заболевания среди мужчин.

Клинико-гематологический аспект больных хронической лимфатической лейкемией в момент диагноза очень разнообразен, а эволюция болезни — весьма вариабильная. Некоторые больные остаются асимптоматичными в течение нескольких лет, причем единственным признаком болезни является лимфоцитоз, другие представляют аденопатии или опухолевую селезенку, иные анемию и тяжелые инфекции и т.д. В связи с этим был описан ряд клинических форм: доброкачественная, типичная или обыкновенная опухолевая, тяжелая, спленомегалическая панцитопеническая и т.д.

Возраст при хроническом лимфолейкозе

В действительности, эти клинические формы ничто иное, как разные стадии, на которых ставился диагноз, или в которых эволюировала болезнь. В настоящее время признается, что эволюция любого случая хронической лимфатической лейкемии протекает в 5 стадиях (К. Rai), причем общим признаком этих стадий является лимфоцитоз (15 000 лимфоцитов/мм3). Эти стадии имеют следующие характеристики:
— Стадия 0: больные клинически ассимптоматичны; единственным признаком является лимфоцитоз.
— Стадия I: появляются аденопатии.
— Стадия II: обнаруживается спленомегалкя и/или гепатомегалия. Аденопатии могут присутствовать или отсутствовать.
— Стадия III: появляется анемия (Гемоглобин 11 г%, гематокрит 33%). Аденопатии, сплено- или гепатомегалия могут присутствовать или отсутствовать.
— Стадия IV: появляется тромбоцитопения (тромбоциты — менее 100 000/мм3). Анемия, аденопатии, сплено- или гепатомегалия могут присутствовать или отсутствовать.

Прогностическая ценность стадиализации Rai была проверена. Мы констатировали хороший прогноз для больных, диагностицированных в стадии 0 (средний срок выживания около 8 лет) и неблагоприятный (средний срок выживания 2—3 года) для больных в стадиях III и IV. Больные, диагностицированиые в стадии II, выживают повидимому в среднем 4—6 лет. Однако существует категория больных (10—15%), у которых болезнь может стабилизироваться на протяжении 10—15 лет и даже больше в определенной стадии (обычно в стадиях 0 или I).

Сообщалось даже о случаях, у которых происходили спонтанные неполные ремиссии (Bernard). Бывают однако и хронические лимфатические лейкемии, которые прогрессируют чрезвычайно быстро к финальным стадиям. Среди скоротечных хронических лимфатических лейкемий находится и «пролимфоцитарная» лейкемия, которую Galton рассматривает как самостоятельную сущность: эти больные представляют акцентуированные общие явления (астения, потения, потеря веса), массивная спленомегалия в контрасте с отсутствием или малым объемом аденопатий, значительный лимфоцитоз, клеточный мономорфизм (лимфоидные клетки больших размеров, с плотным ядерным хроматином, но с везикулярными ядрами, сравнительно обильная цитоплазма), слабый ответ на лечение.

Возраст при хроническом лимфолейкозе

Эволюция подавляющего большинства хронических лимфатических лейкемий протекает по стадиальному пути, описанному Rai. Смерть наступает обычно в стадиях III и IV, но главной причиной экзитуса являются не анемический и геморрагической синдромы, которые характеризуют эти стадии, а инфекции благодаря иммунному дефициту. Часто смерть вызывают сердечно-сосудистые, почечные причины и пр., которые связаны с патологией пожилого возраста.

Когда в обычном развитии хронических лимфатических лейкемий происходит внезапное обострение болезни следует учитывать возможность острой трансформации или наличие синдрома Рихтера (Richter).

Острая трансформация хронической лимфатической лейкемии (альтерированное общее состояние, лихорадка, преобладание лимфобластов в крови и в костном мозге) исключительное явление, причем некоторые авторы даже ставят под сомнение его существование. По мнению некоторых авторов, острую трансформацию можно утверждать только если оболочечные маркеры являются общими для лимфоцитов в хронической фазе и для лимфобластов в острой фазе.

Синдром Рихтера характеризуется лихорадкой (без наличия инфекции), быстрой потерей веса, туморальным ростом аденопатий или спленомегалии, лимфоцитопенией. Посредством биопсий или некропсий в лимфатических опухолях выявляются наряду с зрелыми лимфоцитами, интермедиарные формы, клетки, подобные лимфобласту и плейоморфные клетки или даже клетки Штернберга. С клинической точки зрения, синдром Рихтера считается сочетанием хронической лимфатической лейкемии с лимфомой. Foucar считает, что синдром Рихтера представляет собой аспект трансформации первоначального лимфоцитарного клона.

Средний срок выживания при хронической лимфатической лейкемии оценивается в 6 лет. Прогноз ставится в зависимости от двух параметров:
1) Стадия болезни в момент диагноза. Чем раннее стадия, на которой обнаруживается болезнь, тем лучше прогноз; выявление в развитой стадии влечет за собой неблагоприятную прогностическую оценку.
2) Темп эволюции болезни. Можно ояшдать более медленную прогрессию болезни, когда поверхностным глобулином является IgM с легкими цепями К, когда в крови преобладают крупные лимфоциты (Peterson) и когда ответ на лечение цитостатиками хороший. Однако, болезнь эволюирует быстрее когда существует суровый иммунный дефицит и возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

- Также рекомендуем "Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)"

Оглавление темы "Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз)":
  1. Лечение неходжкиновских (non-Н) злокачественных лимфом
  2. Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз) - факторы риска
  3. Клиника хронической лимфатической лейкемии - признаки
  4. Лабораторная диагностика хронической лимфатической лейкемии - анализы
  5. Патофизиология хронической лимфатической лейкемии - поражение органов
  6. Течение хронической лимфатической лейкемии. Стадии Rai
  7. Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  8. Осложнения хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  9. Хлорамбуцил для химиотерапии хронического лимфолейкоза - эффективность
  10. Циклофосфамид для химиотерапии хронического лимфолейкоза - результаты
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: