МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)

Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза:
а) Со злокачественной хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомой (Л.С.): диагностируются хронические лимфолейкозы, которые спустя несколько лет представляют обострение эволюции, причем аденопатий и сплениомегалия принимают гуморальный вид, лимфоцитоз, парадоксально, сокращается, а гематогенный костный мозг становится бедным. Болезнь принимает таким образом характер лимфосаркомы. С другой стороны, существуют и лимфосаркомы с обыкновенной эволюцией, которые внезапно дают лейкемические разгрузки, оставаясь затем с кровяной картиной хронического лимфолейкоза.

Кроме этих переходов между хроническим лимфолейкозом и лимфосаркомой, бывают случаи, которые представляют с самого начала, особенности обеих болезней, являясь пограничными формами. Множество переходных случаев, пограничные формы, а также и сходство гистопатологической картины при этих злокачественных лимфопролиферациях пубудили ряд авторов рассматривать их как одну и ту же болезнь (уникальная концепция).

Другие авторы утверждают, что хронический лимфолейкоз и лимфосаркома являются разными сущностями (дуалистическая концепция). Хотя нозологический спор не окончен, на практике нам следует разграничивать хронический лимфолейкоз от лимфосаркомы так как их лечение в основном отличается одно от другого,

б) С макроглобулинемией Вальденштрема (Waldenstrom). От этой болезни надо дифференцировать очень редкие случаи хронического лимфолейкоза, представляющие моноклональную гиперглобулинемию типа М и синдром Вальденштрема. Дифференциальная диагностика возможна: она основывается на вообще подлейкемическом лимфоцитозе (15 000—20 000/мм3) при макроглобулинемии Вальденшрема и на полиморфном аспекте клетки (переходные формы между лимфоцитом и плазмоцитом, лимфоциты с бедной цитоплазмой, пустые ядра) при этой болезни. Все же, бывают и предельные случаи, диагноз которых невозможно уточнить.

Макроглобулинемия Вальденштрема представляет пролиферацию лимфоцитов В, которые в отличие от лимфоцитов хронического лимфолейкоза, способны пре ращаться в плазмоциты и выделять моноклональный компонент IgM.

В некоторых случаях макроглобулинемия Вальденштрема, наряду с обычной гиперплазией лимфатических органов, существует и умеренный лимфоцитоз (лейкемическая форма макроглобулинемии Вальденштрема), поэтому это заболевание надо дифференцировать от хронического лимфолейкоза, при которой лимфоциты сохраняют способность трансформироваться в плазмоциты и выделяют моноклональный компонент IgM. Дифференциация делается посредством цитологического анализа костного мозга («пустые» лимфоциты и лимфоплазмоциты при макроглобулинемии Вальденштрема), исследования поверхностной иммунофлюоресценции (немного интенсивнее при макроглобулинемии Вальденштрема) и посредством дозировки IgM (количественно, компонент IgM меньше при хроническом лимфолейкозе, чем при макроглобулинемии Вальденштрема

Разграничение хронического лимфолейкоза от злокачественной лимфоцитарной лимфомы - лимфосаркомы
Аргументы Хронический лимфолейкоз Лимфосаркома
Гистопатологические Системная пролиферация; инвазированный костный мозг ограниченная пролиферация; нормальный костный мозг
Этиологические редко у молодых взрослых; неизвестна у детей наблюдается во всех возрастах
Эпидемиологические исключительно редко на Дальнем Востоке частота приблизительно одинакова во всем мире
Клинические мягкие неадерентные аденопатии;
более медленная эволюция
твердые адерентные аденопатии;
более скорая эволюция
Гематологические прогрессивный лимфоцитоз редко лимфоцитоз
Энзимохимические низкая лимфоцитарно-метаболическая активность более интенсивная лимфоцитарно-метаболическая активность

в) С болезнью тяжелых цепей типа гамма (болезнь Франклина). От этой сущности надо дифференцировать случаи хроническим лимфолейкозом с низким лимфоцитозом, в которых отмечается гомогенный протеин в зонах бета-гамма на протеинограмме, СОЭ сильно повышенное и протеинурия. Эти расстройства сывороточных глобулинов и протеинурия указывают на возможность болезни тяжелых цепей. При болезни Франклина, однако, в крови и костном мозге присутствуют клетки лимфоплазмоцитарного типа; в сыворотке и моче выявляется путем иммуно-электрофореза, патологический протеин, состоящий из фрагментов тяжелых цепей типа гамма.

В общем дифференциальная диагностика производится также по отношению к болезням, представляющим кровяной лимфоцитов. Так хронический лимфолейкоз надо дифференцировать от:

Лейкемии с лимфосаркоматозными клетками (ЛЛСК). Под этим названием собраны лимфомы, при: которых в течение болезни произошла инвазия костного мозга и периферической крови лимфосаркоматозными клетками. В категорию лейкемий с лимфосаркоматозными клетками входят лимфомы, разгружающие незрелые лимфоидные клетки, следовательно слабо дифференцированные лимфоцитарные лимфомы. Так как происходит кровянсй лимфоцитоз, необходимо поставить дифференциальный диагноз по отношению к хроническому лимфолейкозу.

Цитологический критерий обычно достаточный: лимфоматозная клетка имеет плейоморфное ядро (морщнистое, складчатое, дольчатое) обычно с диспергированным хроматином, но конденсированным вокруг выпуклого ядрышка, в то время как лимфоциты хронического лимфолейкоза имеют мономорфное ядро, с плотным хроматином и лишь в некоторых случаях имеют заметные ядрышки (у менее чем 1/3 населения).

Другой критерий доставлен изучением поверхностных маркеров, которые показывают при иммунофлюоресценции видимо большее количество IgS при лейкемии с лимфосаркоматозными клетками, по сравнению с хроническим лимфолейкозом.

Лейкемии с волосистыми клетками ("Hairy cell leukemia"). Лейкемия с волосистыми клетками (ЛВК) характеризуется значительной спленомегалией, панцитопенией и наличием в периферической крови и в костном мозге мононуклеарных клеток с плотным губчатым, нуклеарным хроматином с кружевными краями, или бедной и разорванной («волосистые » клетки).

Волосатоклеточный лейкоз

Значительное число случаев лейкемии с волосистыми клетками представляют лейкоцитоз (до 50 000/мм3) с высоким процентом (иногда более 80%) волосистых клеток. Эти случаи могут смешиваться с хроническим лимфолейкозом, однако диагноз лейкемии с волосистыми клетками подсказан морфологией мононуклеарных элементов, «белой» аспираторной пункцией и обнаружением миэлофиброза и инфильтрации костного мозга мономорфными клетками с рыхлым расположением на костных срезах. Уточнение диагноза ЛВК производится путем выявления «волосистых» цитоплазматических пройекций с помощью фазового контраста и электронной микроскопии.

Кроме этого, исследование поверхностных маркеров волосистых клеток показывает интенсивную поверхностную иммунофлюресценцию и неспособность образовывать розетки М и ЕАС, в отличие от клеток хронического лимфолейкоза.

Синдрома Сезари (Sezary). Эта лимфома с клетками Т, характеризующаяся пруритом, эритродермией и аденопатиямй (в 2/3 случаев), представляет иногда лейкоцитоз выше 20 000/мм3 благодаря весьма большому числу атипических лимфоидных клеток с церебриформным ядром в крови. Аспект этих клеток (которые находятся и в коже, и в других органах), а также и отсутствие инвазии костного мозга дифференцирует синдром Сезари от хронического лимфолейкоза с клетками Т.

Хорошо дифференцированной лимфоцитарнной лимфомы (ХДЛЛ). Дифференциальная диагностика производится когда хорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома становится «лейкемической», однако, по мнению большинства авторов хронического лимфолейкоза и хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомы являются вариантами того же патологического процесса и дифференциация не имеет значения. Действительно, гистопатологический аспект среза ганглия идентичен со структурной, биохимической и функциональной точек зрения, а ответ на лечение одинаковый.

Единственная разница между хроническим лимфолейкозом и хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомой состоит в начальном анатомическом распределении (хронический лимфолейкоз — генерализированная лимфопролиферация, хорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома — более или менее локализированная лимфопролиферация), но она исчезает как только хорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома становится „лейкемической".

Лимфоцитозах при некоторых инфекционных заболеваниях:
1) острый инфекционный лимфоцитов возникает исключительно у детей, не представляет аденоспленомегалии и излечивается спонтанно в течение нескольких недель;
2) коклюш представляет максимальную поражаемость у детей и отличается характерным кашлем;
3) инфекционный мононуклеоз бывает очень редко после 35 лет, а лимфоциты при этой болезни гипербазофильные, негранулированные и часто вакуолизированные; существуют и интермедиарные формы между лимфоцитом и моноцитом и между лимфоцитом и плазмоцитом;
4) инфекция цитомегаловирусом может вызывать лимфоцитоз, аденопатии и спленомегалию; появляется однако после перфузии свежей крови, а лимфоциты подобны лимфоцитам при инфекционном мононуклеозе.

- Также рекомендуем "Осложнения хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)"

Оглавление темы "Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз)":
  1. Лечение неходжкиновских (non-Н) злокачественных лимфом
  2. Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз) - факторы риска
  3. Клиника хронической лимфатической лейкемии - признаки
  4. Лабораторная диагностика хронической лимфатической лейкемии - анализы
  5. Патофизиология хронической лимфатической лейкемии - поражение органов
  6. Течение хронической лимфатической лейкемии. Стадии Rai
  7. Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  8. Осложнения хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  9. Хлорамбуцил для химиотерапии хронического лимфолейкоза - эффективность
  10. Циклофосфамид для химиотерапии хронического лимфолейкоза - результаты
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.