В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз встречается значительно реже, чем хронический лимфолейкоз. Основные клинико-лабораторные признаки пролимфоцитарного лейкоза:
1) выраженная спленомегалия;
2) отсутствие или незначительная выраженность лимфоаденопатии;
3) наличие в периферической крови больше 55% пролимфоцитов (обычно больше 90%);
4) лейкоцитоз больше 100 • 109/л.
У 50% больных с самого начала заболевания отмечаются выраженная анемия и тромбоцитопения. В лейкоцитарной формуле преобладают пролимфоциты. Характерный иммунофенотип: SIg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, FMC7+, CD23-, у 1/3 обнаруживается также CD5+. У 20% пациентов обнаруживается t (11; 14), при FISH-анализе — del llq23 и 13ql4. При молекулярно-генетическом исследовании более чем в 50% случаев наблюдаются нарушения гена р53.
Пролимфоцитарный лейкоз в большинстве случаев характеризуется плохим ответом на терапию. В некоторых случаях временный эффект оказывает лучевая терапия на селезенку; у 25% больных достигается ответ после проведения полихимиотерапии по программам СОР или CHOP.
Прогноз несколько улучшился после внедрения в практику флюударабина (частота ремиссий — более 50%). Тем не менее, медиана выживаемости остается невысокой и не превышает 3 лет.
В ряде случаев пролимфоцитарный лейкоз является вариантом злокачественной трансформации хронического лимфолейкоза и в этом случае протекает еще агрессивнее.
