Иммуносекретирующие опухоли - причины, механизмы развития
Иммуносекретирующие опухоли — клональные лимфопролиферативные заболевания, возникающие из В-клеток иммунной системы крови, которые начинают синтезировать белки иммуноглобулинов. В эту группу входят множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых цепей. В соответствии с классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ 2001 г. эти заболевания относятся к неоплазиям из зрелых В-лимфоцитов.
Моноклональный протеин (М-компонент) состоит из тяжелых цепей, входящих в состав соответствующих иммуноглобулинов (у — IgG, a — IgA, ц — IgM, 8 — IgD, e — IgE) и/или легких цепей (к или А). При электрофорезе сыворотки крови М-компонент выявляется обычно в области у-фракции.
Для иммунохимической идентификации характера парапротеина (тип тяжелой и легкой цепи) используются иммуноэлектрофорез, радиальная иммунодиффузия, реже нефелометрия.
Моноклональная гаммапатия закономерно встречается у больных с множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема и болезнями тяжелых цепей, но может обнаруживаться и при других заболеваниях: лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы), первичном амилоидозе, реже — аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронический активный гепатит и др.), первичных (синдром Вискотта-Олдрича и др.) и вторичных (на фоне солидных опухолей, при приеме иммунодепрессантов, после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток) иммунодефицитных состояниях.
Иногда, особенно у людей пожилого возраста, установить причину моноклональной гаммапатии не удается. В этих случаях диагностируется так называемая эссенциальная моноклональная гаммапатия (синонимы: моноклональная гаммапатия неопределенного генеза, идиопатическая парапротеинемия, доброкачественная гаммапатия). У большинства пациентов с эссенциальной моноклональной гаммапатией в дальнейшем (иногда через много лет) развивается множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема или другое лимфопролиферативное заболевание.
