Прогностическое значение ВОЗ и ФАБ вариантов миелодиспластических синдромов (МДС)
Одной из первых работ, в которой был проведен анализ прогностического значения ФАБ-вариантов миелодиспластических синдромов (МДС) у 1081 пациента, явилось сообщение Рабочего совещания по морфологии, иммунологии и цитогенетике миелодиспластических синдромов 1987 г..
Проанализировав прогностическое значение ФАБ-вариантов, авторы показали, что РАИБ и РАИБ-Т имеют худший прогноз как по частоте лей-кемической трансформации, так и по продолжительности жизни, в то время как РА и РАКС более благоприятны по данным параметрам.
В дальнейшем было опубликовано множество работ о прогностической роли ФАБ-вариантов, однако даже в крупных исследованиях отмечалось существенное колебание медианы выживаемости больных: при РА - от 26 до 68 мес, при РАКС — от 21 до 84 мес и более, при РАИБ — от 8 до 19 мес, при РАИБ-Т-от 4 до 15 мес, при ХММЛ - от 12 до 60 мес и более.
Прогностическое значение ФАБ-вариантов миелодиспластических синдромов (МДС)
Данных о выживаемости и лейкемической трансформации у больных миелодиспластическими синдромами в соответствии с классификацией ВОЗ еще недостаточно. Результаты анализа прогноза, приведенные в самой классификации, указаны в таблице.
Как показало сравнение выживаемости больных РАКС и РЦМД-КС, 5-летняя выживаемость при этих вариантах составила 55 и 38 % соответственно. Кумулятивная вероятность трансформации миелодиспластических синдромов в острый лейкоз в данных группах через 5 лет от момента установления диагноза составила 0 и 15 %.
Прогностическое значение ВОЗ-вариантов миелодиспластических синдромов (МДС)
Прогноз при синдроме 5q- благоприятный, однако точных данных о выживаемости и трансформации в острый лейкоз при варианте, выделенном ВОЗ, пока нет, поскольку исследователи включают в этот синдром больных не только рефрактерной анемией, но и РАИБ. Как показало недавно проведенное исследование прогноза больных с изолированной аномалией 5q-, при нормальном числе бластных клеток в костном мозге медиана выживаемости составила 145 мес, а у больных с увеличенным числом бластов — 21 мес.
Однако следует отметить, что при расчете выживаемости больные были объединены в указанные группы без учета проводимой терапии. МДС-Н встречается редко, в связи с чем, по-видимому, еще не накоплен достаточный клинический материал в отношении прогноза. По данным Т. Noesslinger и соавт., выживаемость больных МДС-Н (51 пациент) составляет 67 мес.
В процессе изучения миелодиспластических синдромов обнаруживались новые признаки, определяющие прогноз заболевания. Одновременно с использованием многофакторного анализа часть признаков утратила самостоятельное значение.
В результате многообразие факторов прогноза привело к созданию числовых прогностических систем, позволяющих на основании комплекса самостоятельных прогностических признаков прогнозировать выживаемость для каждого больного индивидуально и, что наиболее важно, проводить дифференцированную терапию в разных прогностических группах.
