Острый нелимфобластный лейкоз с мультилинейной дисплазией - формы, диагностика
Диспластические изменения гемопоэтических клеток заключаются в нарушении морфологических особенностей и функциональных свойств элементов грануло-, эритро- и тромбоцитарной линии. Различают одно-, двух- и трехлинейную дисплазию. В тех случаях ОНЛЛ, когда диспластические изменения клеток обнаруживаются не менее чем в двух гемопоэтических линиях, а в каждой более чем в 50 % клеток, диагностируют острый лейкоз с мультилинейной дисплазией.
Дисгемопоэз может обнаруживаться при ОНЛЛ de novo, вторичных ОНЛЛ и при наличии предшествующих МДС (миелодиспластические синдромы) или МДС/МПЗ (миелодиспластические синдромы/миелопролиферативные заболевания). В последних случаях речь идет об эволюции лейкемического процесса из миелодиспластического синдрома в острый лейкоз. Диспластические изменения оценивают на основании результатов исследования периферической крови и костного мозга до лечения.
Дисгранулопоэз. Характерными признаками дисплазии являются наличие гигантских нейтрофилов, гипогрануляция цитоплазмы и нарушение сегментации их ядер. Пельгероидные формы нейтрофилов представлены клетками, имеющими ядра в виде широких палочек или пенсне. Активность пероксидазы и/или щелочной фосфатазы в нейтрофилах иногда бывает снижена.
Дизэритропоэз. В периферической крови выявляются макроцитоз с гиперхромией эритроцитов, базофильная пунктация, кольца Кебота. В костном мозге определяются мегалобластоидные изменения нормобластов, диссоциация созревания ядер и цитоплазмы, неравномерность окраски цитоплазмы, кариорексис. В отдельных случаях повышено число кольцевых сидеробластов. Характерно увеличение содержания PAS-положительного вещества, а также появление щелочной фосфатазы в нормобластах.
Дисмегакариоцитопоэз. Процесс выражается в появлении патологических форм мегакариоцитов: мелких форм, одноядерных клеток и многоядерных мегакариоцитов с разделенными ядрами. Мелкие и одноядерные мегакариоциты в мазках костного мозга отчетливо выявляются при окраске на а-нафтилацетатэстеразу.
Наряду с дисмиелопоэзом отмечается морфологическая и иммунофенотипическая гетерогенность бластных клеток. Бласты наряду с миелоидными экспрессируют стволовоклеточный антиген (CD34), MDR-1, а также антигены CD56b и CD7.
Мультилинейная дисплазия миелопоэза является неблагоприятным прогностическим фактором для получения полной ремиссии.